3  -  Biopsie hépatique


La biopsie hépatique sert à rechercher les complications hépatiques de la surcharge en fer, principalement la fibrose. Les méthodes non invasives d’évaluation de la fibrose hépatique n’ont pas encore été validées dans l’hémochromatose.

Une ferritinémie inférieure à 1 000 μg/L avec ASAT normales et une absence d’hépatomégalie sont prédictives de l’absence de fibrose avancée.

La biopsie hépatique est indiquée pour rechercher une éventuelle fibrose importante, donc seulement si la ferritinémie est supérieure à 1 000 μg/L ou s’il existe une augmentation des ASAT ou s’il existe une hépatomégalie ou un cofacteur de maladie hépatique (alcool, virus, syndrome métabolique…).

Il faut toujours faire, en plus d’une coloration standard, une coloration de la fibrose (trichrome ou rouge Sirius) et une coloration du fer (Perls) pour une évaluation optimale des lésions.

La ponction-biopsie hépatique :

  • confirme et quantifie la surcharge en fer (Perls obligatoire, car fer peu visible sur la coloration standard) :
    • évaluation topographique : dépôts de fer intra-hépatocytaire, prédominant dans les hépatocytes périportaux (surcharge d’apport par la veine porte) et allant décroissant vers la zone centrolobulaire. Cette surcharge est homogène sur tous les lobules et prédomine au pôle canaliculaire des hépatocytes.
      Si la surcharge est importante, on retrouve des dépôts dans les cellules de Küpffer et les cellules biliaires (figure 1) ;
    • évaluation quantitative (facteur pronostique, différents systèmes semi-quantitatifs existent) ;
  • recherche et évalue le degré de fibrose : coloration de la fibrose obligatoire (fibrose périportale/présence de quelques septa/nombreux septa/cirrhose) ;
  • en cas de cirrhose, recherche de foyers ou de nodules pauvres en fer (amas d’hépatocytes dépourvus de fer ou avec une surcharge en fer moindre que le foie adjacent), prédictifs de survenue d’un CHC (figure 2) ;
  • en cas de cofacteur de maladie hépatique, évalue les lésions liées au cofacteur (stéatose, etc.).
Figure 1 : Microscopie : surcharge hémosidérinique sévère (en bleu) avec présence d’hémosidérine dans les hépatocytes et cellules biliaires (*) (coloration de Perls)
Figure 2 : Foyer pauvre en fer (flèche) au sein d’un parenchyme avec surcharge hémosidérinique sévère (coloration de Perls)
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