• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Hémopathies malignes
      • 1.1 - Hémopathies myéloïdes
        • 1 . 1 . 1 - Hémopathies lymphoïdes
          • 1 . 1 . 1 . 1 - Hémopathies lymphoïdes matures B
          • 1 . 1 . 1 . 2 - Hémopathies lymphoïdes matures T ou à cellules NK
          • 1 . 1 . 1 . 3 - Maladie de Hodgkin (lymphome de Hodgkin)
          • 1 . 1 . 1 . 4 - Aspect histologique général
        • 1 . 1 . 2 - Proliférations histiocytaires
        • 1 . 1 . 3 - Proliférations mastocytaires : mastocytoses
      • 1.2 - Tumeurs mélanocytaires
        • 1 . 2 . 1 - Tumeurs bénignes : nævus nævocellulaires
        • 1 . 2 . 2 - Tumeurs mélanocytaires malignes : mélanomes
    • 2 - Tumeurs conjonctives
      • 2.1 - Tumeurs des tissus fibreux (fibroblastiques ou myofibroblastiques)
        • 2 . 1 . 1 - Fibromes
        • 2 . 1 . 2 - Fibromatoses
        • 2 . 1 . 3 - Tumeur fibreuse solitaire
        • 2 . 1 . 4 - Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand
        • 2 . 1 . 5 - Fibrosarcome
      • 2.2 - Tumeurs adipeuses
      • 2.3 - Tumeurs musculaires
      • 2.4 - Tumeurs vasculaires
      • 2.5 - Angiosarcomes
      • 2.6 - Tumeurs de différenciation incertaine
      • 2.7 - Tumeurs du squelette
      • 2.8 - Tumeurs mésothéliales
      • 2.9 - Tumeurs stromales digestives
    • 3 - Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique
      • 3.1 - Tumeurs nerveuses périphériques
      • 3.2 - Neuroblastomes périphériques
      • 3.3 - Tumeurs neuroectodermiques périphériques
      • 3.4 - Tumeurs cérébrales primitives
    • 4 - Tumeurs germinales
      • 4.1 - Notions générales
      • 4.2 - Pratique clinique
      • 4.3 - Classification histopathologique
        • 4 . 3 . 1 - Séminome
        • 4 . 3 . 2 - Carcinome embryonnaire
        • 4 . 3 . 3 - Tératomes
        • 4 . 3 . 4 - Tumeur vitelline
        • 4 . 3 . 5 - Choriocarcinome
        • 4 . 3 . 6 - Tumeurs germinales complexes
    • 5 - Tumeurs de blastème
      • 5.1 - Rétinoblastome
      • 5.2 - Néphroblastome
      • 5.3 - Tumeurs du blastème nerveux
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3  -  Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique

3 . 1  -  Tumeurs nerveuses périphériques

• Les schwannomes (encore appelés neurinomes) sont des proliférations bénignes des cellules de Schwann de la gaine des nerfs (figure 11.16).
• Les neurofibromes sont des proliférations de cellules conjonctives de type fibroblastique qui dissocient une structure nerveuse. Ils peuvent être sporadiques isolés ou multiples, compliquant une maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I).
• Les tumeurs malignes sont les schwannomes malins ou « tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques ».

Toutes ces tumeurs nerveuses périphériques peuvent être rencontrées au cours de la maladie de Recklinghausen.

Figure 11.16. Schwannome

A. Schwannome bilatéral du VIIIe nerf crânien.
B. Tumeur comportant des zones cellulaires (Antoni A) avec des nodules de Verocay (bord droit de la photographie) ainsi que des zones plus lâches, myxoïdes (Antoni B, centre de la photographie).

3 . 2  -  Neuroblastomes périphériques

Les tumeurs neuroblastiques périphériques sont les tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant, survenant à un âge moyen situé entre 2 et 3 ans. Elles sécrètent des catécholamines et fixent la métaiodobenzylguanidine (MIBG - utilisation scintigraphique). Dérivées de cellules de la crête neurale, elles sont situées soit au niveau des ganglions sympathiques soit dans la médullosurrénale. Ces tumeurs de blastème réalisent une prolifération de petites cellules rondes appelées neuroblastes, dont la différenciation est variable.

Leur évolution spontanée est habituellement agressive et très rapide avec extension métastatique et décès. Toutefois, un phénomène de différenciation vers un tissu mature (maturation) est parfois observé, spontanément ou surtout sous l’effet du traitement chimiothérapique. Le pronostic dépend de l’âge (plus favorable avant 18 mois), du stade (plus favorable si localisé), du statut de l’oncogène NMyc (plus favorable si cet oncogène n’est pas amplifié), et de critères histopronostiques (différenciation, taux de mitoses et de caryorrhexis).

3 . 3  -  Tumeurs neuroectodermiques périphériques

Voir précédemment le paragraphe « Sarcome d’Ewing ».

3 . 4  -  Tumeurs cérébrales primitives

Il peut s’agir de tumeurs extra-parenchymateuses développées à partir des méninges, appelées méningiomes. Ces tumeurs méningothéliales sont habituellement bénignes, rarement de comportement malin (méningiome malin) (figure 11.17).

Figure 11.17. Méningiome

A. Méningiome parasagittal multilobé implanté sur la dure-mère, comprimant le cerveau sous-jacent.
B. Méningiome : prolifération cellulaire d’aspect tourbillonnant comportant des enroulements cellulaires et parsemée de psammomes.

Les tumeurs intraparenchymateuses sont surtout développées à partir du tissu glial de soutien (astrocytes [figure 11.18], oligodendrocytes) ou d’éléments péri- ou intraventriculaires (épendyme, plexus choroïde). Ces tumeurs gliales ou gliomes(astrocytomes, oligodendrogliome, épendymome) ont un comportement évolutif très variable :

Figure 11.18. Astrocytomes

A. Astrocytome de bas grade se présentant comme une zone élargie de substance blanche dans l’hémisphère cérébral gauche.
B. Glioblastomé : glioblastome réalisant une masse tumorale infiltrante, hémorragique et nécrotique.
C. Glioblastome : la tumeur est densément cellulaire avec les cellules tumorales s’agençant en palissades autour de zones de nécrose (centre et coin inférieur droit).

• certaines sont bien limitées et ont un comportement bénin (curables par exérèse ou traitement localisé) ;
• d’autres sont mal limitées et infiltrantes et évoluent progressivement sur plusieurs années, avec des récidives ;
• d’autres enfin sont des tumeurs malignes agressives à croissance rapide, mortelle (glioblastome).

Chez l’enfant, des tumeurs blastémateuses (neuro-ectodermiques) peuvent également être observées dans le système nerveux central, également regroupées sous le nom de PNET (Primitive neuroectodermal tumor) : neuroblastome (hémisphérique), médulloblastome (cérébelleux).