8 - Principes thérapeutiques de la pseudopolyarthrite rhizomélique et de la maladie de horton

     La corticothérapie sera débutée le plus tôt possible pour diminuer la fréquence des complications vasculaires dans la maladie de Horton et diminuer les symptômes de la pseudopolyarthrite rhizomélique.

     Il s’agit d’un véritable test thérapeutique : en raison de la grande sensibilité des symptômes ostéoarticulaires qui régressent dans les soixante-douze heures suivant l’introduction du traitement.

     De nombreux schémas thérapeutiques sont proposés dans la littérature dont aucun n’a clairement démontré sa supériorité. La réponse à la corticothérapie, donc la dose nécessaire de corticoïdes, varie entre les malades (rôle probable de la susceptibilité individuelle à la corticothérapie et du degré de l’inflammation initiale).

– Pseudopolyarthrite rhizomélique isolée sans signe de maladie de Horton : par voie orale, prednisone 10 à 20 mg par jour en fonction de la sévérité clinique des symptômes.

– En cas de maladie de Horton sans signe oculaire ou cérébral : prednisone 0,5 mg/kg par jour ; certaines équipes prescrivent un traitement antiagrégant de façon systématique en cas de maladie de Horton.

– En cas de maladie de Horton compliquée de signes oculaires ou vasculaires : prednisone 1 à 2 mg/kg par jour ; pour certains, des bolus de corticoïdes peuvent être réalisés. Il est conseillé dans ces formes d’associer un traitement antiagrégant ou anticoagulant préventif.

     Ce traitement d’attaque permet la régression rapide en deux à trois jours des signes cliniques. L’absence de corticosensibilité doit remettre en cause le diagnostic. Le syndrome inflammatoire se normalise ensuite ; en quelques jours pour la CRP et en trois semaines environ pour la VS. Il faut maintenir la dose d’attaque jusqu’à normalisation de la VS.

     Lorsque la VS est normalisée, on prescrit une décroissance par palier dans le but d’obtenir la dose minimale efficace ou « dose d’entretien » (équivalent prednisone < 10 mg par jour).

     La décroissance de la corticothérapie s’effectue par paliers dont la fréquence et la valeur sont variables selon les patients.

     Pour certaines équipes : diminution de 10 % de la dose tous les quinze jours ; pour d’autres : décroissance par paliers successifs, d’une durée habituelle de quinze jours : palier de 10 mg jusqu’à la dose de 30 mg puis palier de 5 mg jusqu’à la dose de 10 mg par jour puis paliers de 1 mg ensuite.

     La dose minimale efficace doit être maintenue un an (voire deux ou trois ans) pour réduire le risque de rechute.

     Le sevrage sera tenté chez un patient asymptomatique depuis plusieurs semaines, en diminuant de 1 mg tous les un ou deux mois et en surveillant de façon rapprochée la vitesse de sédimentation et la CRP ainsi que les signes cliniques. Il est en général admis de diminuer la dose de glucocorticoïdes jusqu’à la dose de substitution physiologique (5 mg par jour approximativement). Ensuite, il n’y a pas de consensus sur la planification du sevrage. Pour certains, on substituera la prednisone par l’hydrocortisone (20 à 30 mg par jour) que l’on diminuera de 5 à 10 mg par jour sur un mois. À l’arrêt de l’hydrocortisone, un test au Synacthène est effectué, par certaines équipes, pour vérifier la récupération de l’axe hypothalamus-hypophyse-surrénales. Pour certains, une décroissante lente de la prednisone est possible (diminution de 1 mg tous les un à deux mois).

     La durée totale du traitement s’échelonne entre un à trois ans, en fonction des formes cliniques.

     Cette forte corticothérapie expose à des complications importantes (hypertension artérielle, infection, ostéoporose cortico-induite, etc.) tout particulièrement chez le sujet âgé.
 


     Il faut donc absolument rechercher la dose minimale efficace initialement et prévenir les effets secondaires de la corticothérapie.
Cette prévention repose sur :

– la prévention de l’ostéoporose cortico-induite justifiant l’association d’un traitement vitamino-calcique et de bisphosphonate (en se conformant aux recommandations HAS) ;

– des conseils hygiénodiététiques ;

– l’éducation des patients qui sont particulièrement sensibles aux infections.

     En cas de complication de la corticothérapie ou de corticodépendance, plusieurs traitements ont été utilisés :

– le méthotrexate ne semble pas pouvoir diminuer la dose totale cumulative de corticoïdes mais reste cependant utilisé par certaines équipes ;
– l’azathioprine, les antipaludéens de synthèse, la ciclosporine peuvent également être discutés ;
– les anti-TNFα sont actuellement étudiés à visée d’épargne cortisonique dans la maladie d’Horton.

     La surveillance est surtout clinique (absence de symptômes), mais aussi biologique avec dosage de la VS (et/ou CRP). Le rythme de cette surveillance dépend surtout de la réponse initiale à la corticothérapie. On peut proposer une surveillance bimensuelle puis mensuelle pendant les six premiers mois puis
tous les deux mois pendant la première année. Cette surveillance permet de guider la décroissance de la corticothérapie et d’anticiper la survenue d’une rechute.

     Il faut savoir diagnostiquer précocement le rebond biologique et la rechute, la récidive et les complications de la corticothérapie au long cours.

Le rebond biologique peut traduire :

– une infection surajoutée, qui doit systématiquement être discutée (malade sous corticoïdes et le plus souvent âgé) ;
– une réduction trop rapide des doses avec reprise évolutive (recherche de signes évolutifs de la maladie) ;
– une mauvaise adhésion au traitement ;
– une interaction médicamenteuse diminuant l’absorption des corticoïdes.

     La rechute (réapparition des signes cliniques et biologiques) peut survenir lors de la décroissance de la corticothérapie ou du sevrage. La fréquence de ces rechutes est estimée entre 20 % et 50 % des cas.

     En cas de reprise évolutive, il faut reprendre une corticothérapie habituellement au palier antérieur.

     La récidive peut être très tardive après le premier épisode de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique (jusqu’à dix ans après).

     Le pronostic de la maladie de Horton est relativement bon avec une courbe de survie qui rejoint celle de la population de même âge, en cas de traitement efficace, mais avec un risque de cécité totale de 1 % à 2 %.

     En revanche, la morbidité liée à la corticothérapie au long cours est particulièrement importante et impose une prévention précoce (cf. chapitre 25).