10 - Traitement et prévention

     Les mesures préventives reposent sur l’éviction des facteurs déclenchants : exposition solaire (écran total, protection vestimentaire), contraception. En cas de contraception, il faut proposer un progestatif ou de l’Androcur, et éviter les oestrogènes.

     Dans le lupus idiopathique, il n’y a pas de contre-indication médicamenteuse même pour les médicaments présumés inducteurs mais il faut signaler une fréquence plus importante de réactions allergiques médicamenteuses. Une simple surveillance est préconisée.

     Une prévention de l’athéromatose est justifiée en identifiant et en éliminant les facteurs de risque associés : cholestérol, tabac, diabète, hypertension.

     Une prévention des complications de la corticothérapie, en particulier de l’ostéoporose cortisonique, est nécessaire. L’identification des facteurs de risque d’ostéoporose et la réalisation d’une ostéodensitométrie doivent être systématiques. L’indication d’un traitement par bisphosphonate (alendronate ou risédronate) doit être large, conforme aux recommandations de la Haute Autorité de Santé, associée à la correction d’une éventuelle carence vitamino-calcique. En cas d’utilisation de cyclophosphamide (Endoxan), il faut être conscient du risque néoplasique secondaire en cas de forte dose cumulée (au-delà de 40 g total), du risque de toxicité uroépithéliale justifiant l’injection concomitante d’un protecteur (Urometixan) et surtout du risque de stérilité. Chez la jeune fille, on propose un blocage hormonal de l’ovulation et, en cas de nécessité, il faut discuter une cryoconservation des ovules.

      Le traitement dépend de l’évolutivité et de la gravité de la maladie. Les formes bénignes (surtout cutanées et articulaires) sont traitées par des antiinflammatoires non stéroïdiens, antimalariques de synthèse et parfois de faibles doses de corticoïdes.

     Les formes de gravité moyenne, c’est-à-dire les lupus évolutifs mais sans menace viscérale majeure, sont traitées par des doses d’attaque moyennes de corticoïdes (0,5 à 1 mg/kg par jour), éventuellement associées à un antimalarique de synthèse ou éventuellement à l’azathioprine (Imurel).

     Les formes sévères avec risque vital (atteinte rénale, neurologique, cardiaque, hématologique) sont traitées par des corticoïdes à forte dose (1 à 2 mg/kg par jour) associés à des immunosuppresseurs de type azathioprine (Imurel) ou surtout de type cyclophosphamide, (Endoxan). L’acide mycophénolique (Cellcept) peut être utilisé comme alternative au cyclophosphamide en traitement d’induction ou en traitement d’entretien des néphrites lupiques sévères. La ciclosporine (Néoral) est de maniement difficile dans le lupus (risque d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale). Le rituximab est en cours d’évaluation dans les lupus réfractaires, les néphrites lupiques et les lupus systémiques avec atteinte viscérale.

     Ces médicaments sont utilisés soit par voie orale (corticoïdes, Imurel, Néoral, Cellcept), soit par voie intraveineuse (corticoïdes IV, Endoxan, rituximab).

     Le traitement des thromboses vasculaires au cours du syndrome des antiphospholipides repose sur un traitement anticoagulant à dose efficace, avec initialement de l’héparine non fractionnée par voie intraveineuse ou de l’héparine de bas poids moléculaire par voie sous-cutanée, puis un traitement par antivitamine K par voie orale, tel que la warfarine, théoriquement à vie. L’INR cible est habituellement compris entre 2 et 3. Un INR cible plus élevé ou l’association de l’antivitamine K à une faible dose d’aspirine (80 mg par jour) peut être discutée en cas de thromboses vasculaires récidivantes malgré le traitement anticoagulant.

     L’hydroxychloroquine pourrait avoir un intérêt en tant que traitement adjuvant du syndrome des antiphospholipides, associé ou non à un LED. En revanche, l’utilisation d’agents immunosuppresseurs, tels que glucocorticoïdes ou cyclophosphamide, n’est pas recommandée — en dehors des cas ou le syndrome des antiphospholipides est associé à un LED actif et/ou une autre maladie autoimmune dont l’activité justifie d’un tel traitement.

Les facteurs additionnels de thrombose associés au style de vie doivent être supprimés (tabac et oestrogènes notamment).

     Le traitement du syndrome catastrophique des antiphospholipides peut faire appel, en complément du traitement anticoagulant, à des glucocorticoïdes, à des échanges plasmatiques, à l’administration d’immunoglobulines intraveineuses ou de rituximab

     Le syndrome des antiphospholipides qui se manifeste uniquement par des fausses couches répétées, justifie des mesures spécialisées utilisant un antiagrégant éventuellement associé à une héparine, avec parfois de faible dose de corticoïdes. Dans les formes rebelles, il est possible d’utiliser des immunoglobulines intraveineuses polyvalentes.

     La découverte d’anticorps antiphospholipides isolément, sans complication thrombotique, ne justifie pas de traitement anticoagulant, mais éventuellement un traitement antiagrégant préventif (faible dose d’aspirine par exemple).

     Certaines lésions cutanées pourront bénéficier de corticoïdes locaux. Des manifestations articulaires persistantes peuvent bénéficier d’infiltrations corticoïdes, voire de synoviorthèses.