4 . 1  -  Tumeurs épithéliales bénignes

4 . 1 . 1  -  Adénomes pléomorphes.


Tumeurs parotidiennes les plus fréquentes, les adénomes pléomorphes représentent plus de 50 % des tumeurs parotidiennes et 80 % des tumeurs épithéliales bénignes. Elles sont caractérisées sur le plan histologique par la coexistence d’éléments épithéliaux et mésenchymateux. Les cellules myoépithéliales paraissent jouer un rôle prédominant dans leur constitution. Elles s’observent à tout âge, avec un maximum de fréquence entre 30 et 60 ans, et une fréquence accrue chez la femme jeune. Cliniquement, elles se présentent comme un syndrome tumoral lentement progressif, sur plusieurs années, et isolé avec une tuméfaction unilatérale de la loge parotidienne, de consistance variable (selon les cas : dure, élastique ou inhomogène, bosselée) sans aucun signe fonctionnels ni adénomégalie. Elles sont souvent de découverte fortuite, car indolores et de croissance très lente. Elles peuvent atteindre des proportions considérables si elles sont négligées par le patient. La mimique faciale est toujours normale. L’existence d’une paralysie faciale, même très partielle doit faire réviser le diagnostic de tumeur mixte ou faire craindre sa dégénérescence maligne (figure 7).

Figure 7 : L’adénome pléïomorphe ou tumeur mixte de la parotide se présente comme une tuméfaction ferme de la région parotidienne soulevant le lobule de l’oreille.
Outre des signes qui permettent de pérciser le diagnostic histologique (Tableau 1) L’IRM affirme l’origine parotidienne de la lésion et évalue son extension.

Les examens complémentaires ont deux objectifs :

  • affirmer le siège intra glandulaire de la tumeur :
    • l’échographie est suffisante : tumeur tissulaire,
    • la TDM n’a pas d’intérêt dans les cas typiques, par contre une IRM est recommandée ;
  • approcher la nature bénigne ou maligne et éventuellement le type histologique :
    • l’IRM, au mieux réalisée avant la ponction cytologie a un signal assez caractéristique, mais non pathognomonique qui varie en fonction de la cellularité de la lésion (Tableau 1et Figure 7). L'apport de l’IRM de diffusion et de perfusion est en cours d’évaluation,
    • la ponction cytologique à l'aiguille fine  au mieux réalisée sous guidage échographique n’a de valeur que positive. Elle ne présente aucun risque de dissémination tumorale et/ou de lésion du nerf facial.

Le traitement est chirurgical. C’est une parotidectomie ou une sous-maxillectomie avec repérage, dissection et conservation du nerf facial et de ses branches afin de réaliser l’ablation de la tumeur à distance de sa capsule sans effraction capsulaire et avec analyse anatomopathologique extemporanée. Le risque de cancérisation est très faible, le plus souvent au cours d’une tumeur évoluant depuis plusieurs dizaines d’années ou récidivante. La surveillance doit être prolongée.

4 . 1 . 2  -  Autres tumeurs bénignes

  • Cystadénolymphome papillaire ou tumeur de Warthin (5 à 10 % des tumeurs salivaires principales). Il ne s’observe que dans la glande parotide, contrairement aux autres tumeurs qui peuvent se voir dans toutes les glandes salivaires,. Il peut être bilatéral. Apanage de l’homme de 40 à 60 ans, il est de siège généralement polaire inférieur. En IRM (Tableau 1).Sa consistance est molle ou élastique, son évolution lente. Il ne dégénère jamais. En raison de ces divers éléments, une simple surveillance peut être envisagée si les données de l'examen clinique, de l'IRM et de la ponction cytologie sont concordantes.
  • Autres tumeurs bénignes :
    • Diverses tumeurs bénignes peuvent survenir au niveau des glandes salivaires  principales telles: l'adénome monomorphe, ou adénome simple (10 à 15 % des tumeurs salivaires principales), l'adénome oxyphile ou oncocytome (1 % des tumeurs salivaires principales), l adénome tubulaire ou trabéculaire, l'adénome à cellules claires, l'adénome baso-cellulaire, le papillome…
    • Toutes ces tumeurs doivent être opérées car il existe : d'une part des formes de transition vers la malignité et d'autre part des diagnostics différentiels avec des tumeurs malignes parfois extrêmement difficiles à affirmer sur les seules données de l'IRM et de la ponction cytologie échoguidée

4 . 2  -  Tumeurs épithéliales malignes


Elles représentent environ 8 à 18 % des tumeurs malignes des glandes salivaires principales. Leur incidence relative par rapport aux tumeurs non cancéreuses augmente lorsque l'on passe de la glande parotide à la glande sous maxillaire et à la glande sublinguale et chez l"enfant ou 50 % des tumeurs de la parotide sont malignes. Le diagnostic de tumeur maligne doit être évoqué devant certaines données cliniques (tumeur dure, douloureuse, fixée avec adhérence cutanée, paralysie faciale et/ou adénopathies cervicales satellites), de l'IRM (Tableau 1) et de la ponction-cytologie.

4 . 2 . 1  -  Tumeurs épithéliales à malignité atténuée

  • Carcinomes mucoépidermoïdes : ils représentent environ 45 % de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires. Elles ont une évolution le plus souvent bénigne mais parfois peuvent devenir infiltrantes et donner des métastases. Elles touchent hommes et femmes entre 20 et 60 ans. Le traitement est chirurgical.
  • Carcinomes à cellules acineuses : ils représentent environ 10 % de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires. Elles sont plus fréquentes chez la femme de la cinquantaine. Le traitement est chirurgical. Leur évolution est caractérisée par la survenue de métastases ganglionnaires ou à distance dans 5 à 10 % des cas.

4 . 2 . 2  -  Adénocarcinomes


Ils représentent environ 20 % des tumeurs malignes des glandes salivaires. Ces tumeurs malignes s’observent à tout âge ; elles sont primitives ou secondaires à la dégénérescence maligne d’un adénome pléomorphe préexistant. Non traitée la tumeur augmente rapidement de volume, pseudo-encapsulée ou diffuse pour infiltrer toute la glande. Elle est souvent douloureuse et peut s’accompagner d’adénopathies cervicales et/ou d’une paralysie faciale. Le pronostic est très péjoratif, malgré une chirurgie d'exérèse  avec évidement ganglionnaire, suivie de radiothérapie.

4 . 2 . 3  -  Carcinomes adénoïdes kystiques


Ils représentent environ 10 % des tumeurs malignes de toutes les glandes salivaires et s’observent à tout âge, volontiers chez la femme. Le diagnostic ne peut être qu’évoqué devant une tumeur parotidienne dure, inégale, de croissance plus rapide que celle de la tumeur mixte, et surtout de douleurs spontanées et à la palpation. La gravité de cette tumeur provient de son potentiel de récidive locale, lié à sa propension naturelle à donner des métastases par l’intermédiaire des gaines des nerfs et de l’éventualité fréquente de métastases générales (pulmonaires, osseuses) quelquefois tardives. La chirurgie d'exérèse avec conservation du nerf facial et de ses branches suivie de radiothérapie est le traitement standard.

4 . 2 . 4  -  Autres carcinomes

  • Les carcinomes épidermoïdes et indifférenciés représentent environ 5 % de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires. Leur traitement est chirurgical le plus souvent complété de radiothérapie.
  • Les autres tumeurs malignes sont plus rares. Ce sont :
    • métastases ganglionnaires d’un carcinome, du cuir chevelu ou de la région fronto-temporale (carcinome épidermoïde, mélanome) ou du rein.
    • lymphomes et sarcomes.

4 . 3  -  Tumeurs non épithéliales


Elles sont multiples, mais peu fréquentes. Leur diagnostic est en général porté à l’examen histologique per opératoire lors d’une intervention pour une tumeur parotidienne isolée.

4 . 3 . 1  -  Tumeurs vraies

  • En règle générale bénignes, elles sont, d’origine :
    • nerveuse : neurinome du nerf facial, neurofibromes;
    • vasculaire : hémangiome ou lymphangiome kystique de l’enfant;
    • graisseuse : lipome intra parotidien.

4 . 3 . 2  -  Pseudotumeurs


Elles sont consécutives à certaines parotidites chroniques spécifiques : syphilitiques, de forme pseudo- tumorale ; kystes canalaires.

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