• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Définition
    • 2 - Classification
    • 3 - Épidémiologie
    • 4 - Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques
      • 4.1 - Manifestations cliniques
      • 4.2 - L'imagerie thoracique
        • 4 . 2 . 1 - La radiographie pulmonaire
        • 4 . 2 . 2 - La tomodensitométrie
        • 4 . 2 . 3 - Exploration fonctionnelle respiratoire
        • 4 . 2 . 4 - Le lavage broncho-alvéolaire
        • 4 . 2 . 5 - Les examens biologiques
        • 4 . 2 . 6 - Prélèvements anatomopathologiques et cytologiques
        • 4 . 2 . 7 - Examens cardiaques hémodynamiques
    • 5 - Les pneumopathies interstitielles diffuses de cause connue
      • 5.1 - Prolifération néoplasique
      • 5.2 - Causes infectieuses
      • 5.3 - Les causes hémodynamiques
      • 5.4 - Pneumoconioses
      • 5.5 - Les alvéolites allergiques extrinsèques ou pneumopathies d'hypersensibilité
      • 5.6 - Les pneumopathies médicamenteuses
    • 6 - Les pneumopathies interstitielles diffuses de cause inconnue
      • 6.1 - Les granulomatoses
        • 6 . 1 . 1 - La sarcoïdose
        • 6 . 1 . 2 - L'histiocytose langerhancienne pulmonaire (anciennement histiocytose X)
      • 6.2 - Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques
      • 6.3 - Les pneumopathies infiltrantes au cours des connectivites et des vascularites
      • 6.4 - Les autres pneumopathies interstitielles diffuses
    • 7 - Particularités des pneumopathies interstitielles aiguës
      • 7.1 - L'œdème pulmonaire hémodynamique
      • 7.2 - L'œdème pulmonaire lésionnel
      • 7.3 - Les pneumopathies infectieuses
      • 7.4 - Les pneumopathies médicamenteuses
      • 7.5 - Les pneumopathies d'hypersensibilité
      • 7.6 - Le syndrome hémorragique alvéolaire
      • 7.7 - Pneumopathie interstitielle aiguë de cause inconnue
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• Evaluations
• Annexes

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• Auteurs
• Contacts

5  -  Les pneumopathies interstitielles diffuses de cause connue

5 . 1  -  Prolifération néoplasique

La lymphangite carcinomateuse se traduit par une toux, et une dyspnée progressivement croissante, sans crépitant à l'auscultation pulmonaire. Les cancers les plus fréquemment en cause sont le cancer du sein, de l'estomac, et broncho-pulmonaire. Radiologiquement, il existe des stries de Kerley c’est-à-dire de petits épaississements des septa sous-pleuraux, un épanchement pleural, un épaississement irrégulier et nodulaire du septum et souvent la présence d'adénopathies médiastinales. Les antécédents personnels du patient sont souvent déterminants pour porter ce diagnostic ou en tout cas pour le suggérer. La fibroscopie bronchique, avec la réalisation de biopsies bronchiques multiples au niveau des éperons bronchiques permet le plus souvent de porter le diagnostic.

Le carcinome bronchiolo-alvéolaire doit être suspecté en présence d'un infiltrat ou d'opacités alvéolaires avec bronchogramme aérique, progressivement mais lentement croissant, le diagnostic est précisé par l'examen cytologique des expectorations ou du lavage broncho-alvéolaire ou des biopsies transbronchiques qui permettent de mettre en évidence la présence de cellules anormales néoplasiques. L'examen histologique pulmonaire est souvent requis pour confirmer le diagnostic. Les lymphomes pulmonaires primitifs dont l'aspect radiologique est celui d'une condensation alvéolaire chronique avec souvent un bronchogramme aérique. Un aspect infiltrant de l'interstitium est possiblement associé. Il existe souvent une gammapathie monoclonale de l'électrophorèse des protéines sériques. L'analyse cytologique et immunologique du LBA ou des biopsies bronchiques ou transbronchiques permet de faire le diagnostic. Le caractère monoclonal de la prolifération lymphocytaire peut être démontré grâce à l'étude moléculaire des prélèvements précédemment cités.

5 . 2  -  Causes infectieuses

Elles se présentent sur un mode aigu ou subaigu. Les plus fréquentes en cause sont la pneumocystose, la tuberculose miliaire pulmonaire. Les prélèvements microbiologiques du LBA permettent souvent de faire le diagnostic. Les pathologies opportunistes doivent être évoquées, et la connaissance du statut immunocompétent ou immunosupprimé du sujet est très importante.

5 . 3  -  Les causes hémodynamiques

Il s'agit surtout d'insuffisance ventriculaire gauche ou d'augmentation de pression dans les veines pulmonaires ou de l'oreillette gauche (rétrécissement mitral). Une insuffisance rénale chronique doit également être recherchée. Il existe classiquement une orthopnée, une toux chronique avec expectoration mousseuse, rosée, des crépitants déclives, parfois des sibilants (pseudo-asthme cardiaque). Le bilan radiologique montre une redistribution vasculaire vers les sommets, des stries de Kerley, un élargissement des hiles avec des limites floues, un comblement des culs de sac pleuraux et parfois des opacités alvéolaires floconneuses, à limites floues, confluentes, péri-hilaires et basales, une pleurésie à prédominance droite. Le test thérapeutique qui utilise des diurétiques permet souvent de confirmer le diagnostic en montrant une amélioration radiologique et clinique.

5 . 4  -  Pneumoconioses

Elles résultent globalement du dépôt de particules inorganiques au niveau de l'appareil broncho-pulmonaire. L'interrogatoire, et la connaissance des postes professionnels exposés est indispensable. La silicose est la plus fréquente des pneumoconioses, secondaire à l'inhalation de silice. Elle doit être évoquée chez des patients ayant travaillés au forage de tunnels, la taille du granit, le sablage, chez les mineurs, les maçons fumistes, les mouleurs. Initialement elle est le plus souvent peu ou pas symptomatique avec des lésions radiographiques tout de même très évocatrices. Plus tard s'installe une dyspnée d'effort, avec un trouble ventilatoire mixte le plus souvent. L'imagerie s'enrichit avec la présence d'opacités nodulaires bilatérales symétriques des sommets, des micronodules, des nodules ou parfois des masses volumineuses confluentes, rétractiles parfois nécrosées. Il a été décrit dans ce contexte des adénopathies hilaires calcifiées en coquilles d'œufs. Une preuve histologique n'est en général pas nécessaire. L'évolution se fait vers une insuffisance respiratoire chronique. À signaler que la silicose peut s'associer à des connectivites notamment la polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Caplan Colinet), ou la sclérodermie (syndrome d'Erasmus).

L'asbestose est secondaire à une exposition en général professionnelle à des fibres d'amiantes. La présentation clinique et radiologique est très proche de celle d'une fibrose pulmonaire idiopathique. Par contre, il existe des signes associés assez spécifiques comme la présence de plaques pleurales calcifiées qui orientent utilement le diagnostic. Celui-ci est également facilité par la connaissance de l'exposition professionnelle, de la présence de corps asbestosiques dans les expectorations, les LBA ou les prélèvements biopsiques pulmonaires.

La bérylliose est responsable d'une pneumopathie interstitielle diffuse chronique nodulaire et fibrosante avec alvéolite lymphocytaire et granulomes pseudo-sarcoïdosique à l'examen histologique. L'interrogatoire retrouve une exposition chronique au béryllium (extraction du minerai, industrie de l'aérospatiale ou nucléaire, mécanique, horlogerie etc.).

De nombreuses professions sont concernées par ces pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes suite à une exposition à des métaux lourds ou à d'autres particules inorganiques. Les prothésistes dentaires, connaissent par exemple des expositions pneumoconiotiques complexes. Le fer, l'étain, le baryum donnent un aspect micronodulaire en tomodensitométrie haute résolution du fait de leur haute densité. D'autres particules de densité plus faible (ciment, marbre, calcaire) ne donnent pas ces images micronodulaires.

5 . 5  -  Les alvéolites allergiques extrinsèques ou pneumopathies d'hypersensibilité

Elles sont secondaires à l'inhalation d'antigènes organiques ou de substances chimiques ou encore de médicaments. Les agents « pathogènes » sont très nombreux, mais les plus fréquemment en cause sont les antigènes d'actinomycètes thermophiles qui sont présents dans le foin moisi, et responsable de la classique maladie du poumon de fermier, ou encore présent dans les déjections d'oiseaux, et responsable de la maladie des éleveurs d'oiseaux.

La présentation aiguë réalise un syndrome pseudo-grippal, d'apparition semi-retardée (4-10 h) après l'exposition aérienne. Elle est faite d'une dyspnée, d'une toux avec des râles crépitants auscultatoires. Les symptômes rétrocèdent en 24-48h et récidivent en cas de réexposition. Le diagnostic peut également être évoqué devant une toux et une dyspnée avec altération de l'état général dans les formes subaiguës, ou d'une insuffisance respiratoire chronique avec pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante ou broncho-pneumopathie chronique obstructive (forme chronique), ou parfois encore un syndrome de détresse respiratoire aiguë dans les formes suraiguës. Les opacités infiltrantes associent un verre dépoli, des micronodules flous disséminés. En phase aiguë l'exploration fonctionnelle respiratoire met en évidence un trouble ventilatoire restrictif ou mixte qui se corrige rapidement après arrêt de l'exposition. Par contre, dans les formes chroniques, la fonction respiratoire est irrémédiablement atteinte.

Le diagnostic repose sur la découverte d'une exposition antigénique par l'interrogatoire, la découverte d'anomalie radiologique, des symptômes évocateurs, une hyperlymphocytose au LBA, une chute de la diffusion alvéolo-capillaire du monoxyde de carbone et la découverte de précipitines (anticorps sériques de type IgG). Le diagnostic est confirmé par l'évolution favorable sous traitement ou spontanément après l'éviction de l'antigène ou après corticothérapie.

5 . 6  -  Les pneumopathies médicamenteuses

Plus de 300 médicaments ont été décrits comme pouvant être responsables de pneumopathie interstitielle diffuse. Plusieurs présentations peuvent être décrites.

Les pneumopathies d'hypersensibilité aiguë (Méthotrexate®) ou subaiguë (Sels d'or, Nilutamide®) : ce sont les plus fréquentes et leur présentation est proche de celle d'une alvéolite allergique extrinsèque aiguë ou subaiguë.

Les pneumopathies à éosinophiles (Minocicline®, AINS) : elles s'accompagnent d'une forte hyperéosinophilie périphérique sanguine et alvéolaire, qui régresse à l'arrêt du médicament, et plus rapidement lorsqu'une corticothérapie est instituée.

Les pneumopathies interstitielles diffuses chroniques fibrosantes (Bléomycine®, Busulfan®) : elles connaissent une présentation et une évolution proche de celles des fibroses pulmonaires idiopathiques. Les pneumopathies interstitielles diffuses aiguës fibrosantes (Cyclophosphamide®, plus ou moins radiothérapie, plus ou moins oxygénothérapie) : Elles réalisent un syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte peu ou pas corticosensible, évoluant rapidement vers une insuffisance respiratoire aiguë. La pneumopathie induite par l'Amiodarone® réalise une forme particulière de pneumopathie interstitielle diffuse asymétrique, subaiguë, avec opacités infiltrantes diffuses et des foyers alvéolaires additionnels. Le LBA retrouve une alvéolite mixte et des macrophages chargés de phospholipides. L'évolution est en général favorable après arrêt du traitement et corticothérapie.

La pneumopathie organisée cryptogénique : Elle peut être associée à une prise médicamenteuse, essentiellement l'Amiodarone® et les bétabloquants. Elle peut être induite par la radiothérapie et survenir plusieurs années après l'irradiation. Elle peut concerner également des territoires pulmonaires non-irradiés.