• Une petite fille de 9 ans est admise à l'hôpital pour un syndrome fébrile et une lymphadénopathie cervicale. Elle allait bien jusqu'il y a un mois, époque à laquelle elle a commencé à se plaindre de douleurs des creux poplités et de la face postérieure des cuisses. La douleur a régressé au repos en une semaine. De la fièvre, jusqu'à 38,9°C et des douleurs de gorge sont apparues ensuite.
• Dix jours avant l'admission, elle présentait une fatigue intense, une anorexie et un volumineux ganglion cervical, puis une toux, de la diarrhée, des nausées et quelques vomissements. Une radiographie pulmonaire était normale et un traitement par amoxicilline inefficace.
• La patiente avait des antécédents d'asthme.
• Elle a perdu 5,5 kg au cours des 4 derniers mois, dont 3,7 kg pendant le mois précédant l'hospitalisation.
• Sa famille avait acheté un chaton, huit semaines plus tôt, qui l'a griffée. Trois chats inconnus fréquentent son jardin.
• Sa mère a présenté une radiographie pulmonaire anormale et un test à la tuberculine positif il y a 5 ans et a bénéficié d'un traitement approprié. Trois frères et sœurs sont en bonne santé.
• Il y a une histoire familiale de maladie de Crohn. Il n'y a pas eu d'exposition à des sujets malades, ni de voyage récent dans son entourage.
• À l'entrée, la température est de 39,4°C, le pouls à 117, la fréquence respiratoire à 16. La tension artérielle de 90/50 mm Hg.
• À l'examen clinique, l'état général est altéré. Il existe à la palpation un ganglion cervical postérieur gauche, ferme, non douloureux de 3,5 cm de diamètre. Il n'est pas fluctuant, ni chaud, ni érythémateux.
• L'examen buccal révèle un érythème, un gonflement des lèvres, une ulcération de la lèvre inférieure, une autre de la muqueuse buccale et des pétéchies palatines.
• À l'auscultation, il existe des sibilances bilatérales diffuses, ainsi qu'un murmure d'éjection systolique de grade 2.
• La bandelette urinaire détecte des protéines (+). Le sédiment contient de 5 à 10 cellules, de 5 à 10 hématies et quelques bactéries.

Des examens de laboratoire sont réalisés :

•     VS 122 mm à la première heure
•     Hématocrite 26 %
•     VGM 71 fL
•     Réticulocytes 1 %
•     GB 6,3 G/L
•     Poikylocytose ++, anisocytose +/-, schistocytes +
•     Formule neutrophiles 77 %, lymphocytes 15 %, monocytes 3 %, éosinophiles 3 %, basophiles 1 %
•     Plaquettes 32,3 G/L
•     Fer sérique 23 µg/dL
•     Capacité de fixation du fer 186 µg/dL
•     Urée 26 mg/dL
•     Acide urique 6.7 mg/dL (2.3-6.6)
•     Albumine 32 g/L
•     Sodium 134 mmol/L
•     Potassium 4.5 mmol/L
•     Chlore 101 mmol/L
•     Calcium 8 mg/dL
•     Phosphore 3.6 mg/dL (4.5-5.5)
•     Phosphatases alcalines 57 UI/L
•     Lactate deshydrogenase 471 UI/L
•     Creatine kinase 306 UI/L (40-150)
•     Facteur rhumatoïde 33 UI/mL
•     Anticorps antinucléaires positifs, titre 5120
•     Antigène HBS et anticorps anti-HbS négatifs

• L'ECG est normal à l'exception d'une tachycardie sinusale à 102. La radiographie pulmonaire est normale mais détecte une splénomégalie.
• Un scanner du cou montre un ganglion de 1 cm de diamètre, accompagné d'un chapelet de ganglions plus petits dans le triangle postérieur gauche. Le scanner thoracique détecte un petit épanchement pleural gauche non cloisonné.
• Le scanner abdominal et pelvien est normal. L'échographie cardiaque est normale pour l'âge (diamètre des coronaires 3mm, absence d'anévrysmes).
• Des prélèvements urinaires, de selles, et des hémocultures sont pratiqués ainsi qu'un prélèvement de gorge. Aucun germe pathogène n'est détecté..
• Un traitement par voie orale (acétaminophène, ibuprofène) est prescrit avec des inhalations d'albutérol. La fièvre persiste (39.1 -39.6°C), ainsi que l'anorexie, les nausées, l'asthénie et une toux non productive. Un test cutané à la tuberculine et des tests cutanés aux antigènes ourliens et candida restent négatifs. L'examen extemporané d'une coupe du ganglion cervical montre des signes de nécrose.