| 4 - TUMEURS FŒTALES ABDOMINALES |
TUMEURS HEPATIQUES
Caractéristiques :
- Lésion kystique ou solide
- Hépatomégalie
- Avec ou sans calcifications
- Primitives ou secondaires (métastases)
- Vascularisée au doppler couleur
- Hydramnios – Anasarque foeto-placentaire
Hépatoblastome
- Masse solide polylobée, bien circonscrite
- Vascularisée au doppler
- Augmentation du périmètre abdominal
- Possibilité de métastases placentaires
- Hydramnios et risque d’anasarque foeto-placentaire
Hamartome mésenchymateux : solide
Hémangiome hépatique : vascularisation +++
Hémangio-endothéliome : risque d’insuffisance cardiaque
Adénome hépatique
TUMEURS RENALES
Néphrome mésoblatique = tumeur de Boland
Hamartome fœtal =
Tumeur bénigne mésenchymateuse
3 à 5 % des tumeurs rénales de l’enfance
Incidence : 8/ millions d’enfants de moins de 15 ans
50 % des tumeurs rénales avant l’âge de 6 mois
Echographiquement :
- Masse d’aspect solide, parfois hétérogène, repérée dans une fosse lombaire, souvent sans image de rein visible, non encapsulée.
- Masse volumineuse ≥ 4 cm
- Hydramnios aigu (mécanisme suspecté : compression intestinale par la tumeur, augmentation de la diurèse fœtale par hypercalciurie, augmentation de la perfusion rénale entraînant une augmentation urinaire)
- Mouvements synchrones de la masse et du rein au moment des mouvements respiratoires du fœtus.
Complications in utero du néphrome mésoblastique :
- Anasarque foeto-placentaire
- Hémorragie intra-tumorale
- Mort in utero
Pronostic du néphrome mésoblastique :
- Classiquement bénin
- Rares cas de récurrence : formes atypiques
- Le diagnostique de certitude demeure histologique
Néphroblastome = Tumeur de Wilms
Fréquente pendant l’enfance, très rare en période néonatale
Incidence : 0,16 % de toutes les tumeurs
Bilatérale dans 5 à 7 %
Sporadique
2 % de formes familiales
Fréquent lors des syndromes de Turner ou de trisomie 18
Association à des anomalies congénitales dans 7 à 15 % des cas (aniridie, anomalie génito-urinaires…)
Echographiquement :
- Masse solide échogène bien encapsulée
- Séparation nette avec la portion rénale normale
- Zones anéchogènes : zones d’hémorragie ou de nécrose tumorale
- Hydramnios possible voire anasarque foeto-placentaire
- Flux à basse résistance au doppler
- Rapidité de croissance évoquant le caractère malin de la tumeur
Apport de l’IRM dans le diagnostic :
Thrombose de la veine rénale
Rare
Fréquence : 0,5 % (autopsie infantile) à 0,5‰ (admissions en néonatologie)
60 % dans les deux premiers mois de vie
Prédominance du sexe masculin
Bilatéralité possible
Pathogénie : - Déshydratation materno-fœtale, hémoconcentration
- Ralentissement du flux sanguin rénal
- Faible capacité de fibrinolyse
- Drépanocytose
Echographiquement : - Néphromégalie
- Parenchyme hyperéchogène : stries vasculaires
- Perte de la différenciation cortico-médullaire
- Absence d’image de bassinet
- Absence de flux veineux
- Augmentation de l’IP de l’artère rénale
NEUROBLASTOME
Tumeur du jeune enfant.
Tumeur dérivant des cellules de la crête neurale.
Incidence : entre 1/10.000 à 1/30.000 naissances vivantes.
30 % de toutes les tumeurs néonatales.
25 % des cas sont découverts en période néonatale.
Siège dans l’abdomen dans 70 % des cas dont 60 à 70 % dans la glande surrénale.
Echographiquement : - Masse solide
- Kystique pure, en cas de phénomène de nécrose ou d’hémorragie au cours du 3èm » trimestre
- Complexe
- Calcifications intra-tumorales
- Parfois hydramnios voire anasarque foeto-placentaire
- Siège le plus souvent du côté droit
- Apport du Doppler
Métastases rares en période anténatale (hépatiques, placentaires, cordonales). La dissémination hépatique est observée dans 20 % des cas réalisant le syndrome de Pepper.
Association possible à certains syndromes (Beckwith-Wiedemann, fœtopathie alcoolique)
Parfois contexte d’HTA ou de pré-éclampsie associé (production de catécholamines).
Pronostic des formes anténatales bon dans 90 % des cas.
Diagnostic différentiel :
- Tumeurs supra-rénales
- Hématome de la glande surrénale (l’aspect échographique se modifie dans le temps contrairement au neuroblastome qui augmente de volume)
SEQUESTRATION PULMONAIRE EXTRA-LOBAIRE SOUS-DIAPHRAGMATIQUE
Rare, le plus souvent elles sont sus-diaphragmatiques (25 %)
Incidence : 0,15 à 1,7 %
7 à 8 % sous-diaphragmatique
Dans un contexte d’anomalie congénitale type hernie diaphragmatique
Echographiquement: - Masse purement échogène dans 75 % des cas, souvent homogène et bien délimitée.
- Parfois association à de petites zones kystiques
- Pas de calcification
- Localisation prédominante à gauche (86 % des cas)
- Le plus souvent découverte au second trimestre
- Le Doppler couleur peut objectiver un vaisseau systémique
Rarement rétropéritonéal
Tumeur semi-solide avec centre échogène pouvant faire évoquer des calcifications
