1 - Tumeurs cérébrales
2 - Tumeurs de la face, du cou et de l’oropharynx
3 - Tumeurs cardiaques
4 - Tumeurs abdominales
5 - Tumeurs associées au rachis
6 - Tumeurs des extrémités
Introduction |
Elles sont rares mais sévères. Leur prise en charge et leur surveillance doivent être multidisciplinaire (obstétriciens, néonatologues, échographistes, généticiens). Leur diagnostic permet de les reconnaître et d’anticiper la prise en charge.
Diagnostic prénatal :
* Echographie 2D : Détection et base du diagnostic
- Anomalie d’une structure anatomique normale : taille, contour, texture
- Présence d’une structure anormale
- Hydramnios : 50 % des cas
- Anasarque foeto-placentaire
- Signes spécifiques de certaines tumeurs
- Signes spécifiques d’organes, rares
- Complications
- Croissance de la tumeur
* Echographie 3D
* RMN
* Caryotype fœtal
* Le diagnostic définitif est histologique
Pronostic :
Variable
* Selon la localisation (tumeur intra-cranienne)
* Selon la taille et la croissance (compression des organes de voisinage)
* Selon la précocité du diagnostic
* Selon les complications : hydramnios
* Selon la vascularisation de la tumeur : - anasarque foeto-placentaire
- insuffisance cardiaque
* Selon la possibilité du traitement anténatal
* Selon le présence de métastases fœtale ou maternelle (mélanome)
Nécessite une prise en charge multidisciplinaire
Nous étudierons ici les principales tumeurs fœtales mais cette énumération n’est en aucun cas exhaustive.
1 - TUMEURS CEREBRALES |
0,5 à 1,9 % de toutes les tumeurs pédiatriques.
Incidence : 0,34 / million de naissances vivantes.
Elles sont définies comme des tumeurs présentes cliniquement dès les deux premiers mois de vie.
Leur localisation est en général supra-tentorielle.
Sex ratio : - féminin 55,6 %
- masculin 44,4 %
Incidence des différentes tumeurs cérébrales fœtales d’après une étude de Sclhembach D et al (Ultrasound Obstet Gynecol 1999, 14, 407-418) :
- Tératomes 62,5 %
- T. neuroépithéliales 14,6 %
- Craniopharyngiomes 6,3 %
- Lipomes 10,4 %
- Autres 2,1 %
Mortalité : 77,1 %
Risque de séquelles neurologiques élevé sauf pour les lipomes. Il dépend de la taille de la tumeur, du type histologique, de l’âge gestationnel de découverte (Schlembach 1999).
Diagnostic : - Echographique
- Rechercher une autre anomalie associée (dans 12,5 % d’après Schlembach)
- Réaliser un caryotype fœtal
- L’IRM améliore le diagnostic pour certaines tumeurs
- Certains marqueurs biologiques sont perturbés (AFP augmentée dans les tératomes
Rare et sus-tentoriel deux fois sur trois.
Masse échogène avec zones multikystiques au sein d’un noyau solide.
Effet de masse : dérivation ou remplacement des structures de la ligne médiane
Parfois - hydrocéphalie symétrique ou non
- craniomégalie
- calcifications (intérêt de l’IRM)
- hydramnios (dans 50 % des cas), lié à une anomalie de la déglutition ou un obstacle
- anasarque foeto-placentaire (anémie, shunt artério-veineux)
Croissance très rapide avec effraction possible de la voûte.
ANOMALIE CEREBRALES ET SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE
Phacomatose de transmission autosomique dominante à pénétration variable.
Incidence 1/30.000 naissances
Mutation de novo : 60 à 80 %
Le rhabdomyome cardiaque (si multiple) est un marqueur de détection de la STB.
Nodules périventriculaires subépendymaires et tuber corticaux multiples.
Importance de l’IRM cérébrale fœtale : Hypersignal en pondération T1.
Une IRM normale n’élimine pas le diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville.
LIPOME INTRA-CRANIEN
0,03 % de toutes les tumeurs intra-craniennes.
Topographie variable : péricalleux (50 %), citerne quadrijumelle, cérébello-pontine, cérébelleuse supérieuse,, suprasellaire…
Echographiquement :
- Zone hyperéchogène bien délimitée, homogène, le plus souvent localisée sur la ligne médiane, au niveau de la zone du corps calleux ou/et à l’intérieur du corps du ventricule latéral.
- Arrondie en regard du genou du corps calleux et associée à une dygénésie de celui-ci. Alors fréquemment anomalies dysraphiques en particulier frontales : céphalocèle, défect frontal et lipome frontal témoignant d’un développement précoce.
- Ou allongée tout le long du corps calleux, pouvant entourer le splenium sans retentissement sur le corps calleux, ni autre anomalie, témoigant alors d’un développement plus tardif.
- Pouvant s’étendre dans les plexus choroïdes et dans le cavum du velum nterpositum.
- Le Doppler couleur montre l’artère péri-calleuse incluse dans le lipome.
Craniopharyngiome
Masse centrale calcifiée avec un anneau périphérique de liquide.
± crâniomégalie.
TUMEURS NEURO-EPITHELIALES
Papillome du plexus choroïde
1 à 2 % de toutes les tumeurs intra-crâniennes de l’enfant.
Echographiquement : - Masse hyperéchogène intra-ventriculaire aux contours irréguliers avec hydrocéphalie.
- Existence d’une artère affluente au doppler couleur.
- Localisation : * Atrium du ventricule latéral
* 3ème et 4ème ventricule
* Extra-ventriculaire au niveau de l’angle ponto-cérébelleux (rarement)
Echographiquement : Masse très échogène occupant plus d’un hémisphère cérébral
Ventriculomégalie controlatérale (VL, V3)
Crâniomégalie
Astrocytomes malins = Glioblastomes multiformes
Glioblastome
Echographiquement :
- Masse cérébrale unilatérale hyperéchogène (même aspect que celui d’une hémorragie volumineuse ou de lésions d’infarctus hémorragique)
- Hydrocéphalie
- Déviation des structures de la ligne médiane