Les lymphomes cutanés sont des proliférations lymphocytaires à point de départ cutané, sans atteinte extracutanée au moment du diagnostic. Ils doivent être différenciés des lymphomes secondairement cutanés.

Ils représentent par ordre de fréquence le troisième type de lymphomes après les lymphomes hématologiques et digestifs.

La récente classification de l’Organisation mondiale de la santé et de l’European organisation for research and treatment of cancer (OMS-EORTC) est fondée sur des critères cliniques, anatomopathologiques et immunohistochimiques (Tableau 1). Elle distingue les lymphomes cutanés T et B.

Le mycosis fongoïde et ses variantes et le syndrome de Sézary représentent le sous-groupe le plus important. Seuls les signes cutanés de ces entités seront décrits ici. Les autres lymphomes cutanés T ou B sont plus rares.

Tableau 1 - Classification OMS-EORTC des lymphomes T cutanés

1  -  Lymphomes T cutanés

1 . 1  -  Mycosis fongoïde

1 . 1 . 1  -  Clinique

L’évolution est très lente (années ou décennies).

Les manifestations cutanées sont le plus souvent isolées :
• initialement, il s’agit de plaques non infiltrées, de plusieurs centimètres, érythémato-squameuses, prédominant aux seins, au tronc et à la racine des membres, notamment, aux fesses (Figure 1). La fixité, la délimitation nette et l’aspect figuré de la plaque ainsi que le prurit et la résistance au traitement dermocorticoïde sont très évocateurs du diagnostic de mycosis fongoïde ;
• ultérieurement, ces lésions s’infiltrent (s’épaississent) pour former des plaques figurées prurigineuses (Figure 2) ;
• au fil des ans, le nombre de lésions augmente, pouvant recouvrir la totalité de la surface cutanée ;
• l’évolution peut se faire vers une érythrodermie ; plus fréquemment, des tumeurs cutanées apparaissent. Le pronostic vital est, alors, défavorable (Figure 3).

Figure 1. Mycosis fongoïde : érythème prémycosique
Figure 2. Mycosis fongoïde : plaques infiltrées
Figure 3. Mycosis fongoïde transformé (stade tumoral)

1 . 1 . 2  -  Histologie

Au début , l’histologie peut être non spécifique. Le diagnostic peut, alors, nécessiter la répétition des biopsies cutanées.

Lorsqu’elles sont caractéristiques, les lésions comportent un infiltrat, dans le derme supérieur, de lymphocytes au noyau convoluté qui ascensionnent dans l’épiderme en petits amas appelés thèques épidermiques (épidermotropisme).

Aux stades avancés , une transformation cytologique peut survenir (lymphocytes de grande taille au noyau cérébriforme).

Les lymphocytes tumoraux ont un phénotype de lymphocytes bien différenciés : CD3+, CD4+, CD8–, CD30–.

On peut mettre en évidence un clone T dominant dans la peau.

1 . 1 . 3  -  Évolution

Le pronostic du mycosis fongoïde est favorable dans la majorité des cas.

Le meilleur facteur pronostique reste le stade de la classification TNM. En particulier, les malades avec un mycosis fongoïde au stade de plaques localisées ont une survie identique à celle de la population générale de même âge et de même sexe.

En l’absence d’atteinte extracutanée, le traitement repose sur les topiques locaux (dermocorticoïdes, badigeons de chlorméthine [Caryolysine ]), la puvathérapie, l’interféron seul ou associé à la puvathérapie ou aux rétinoïdes.

1 . 2  -  Syndrome de Sézary

Il est très rare.

Il réalise une érythrodermie prurigineuse associée à la présence dans le sang de lymphocytes T atypiques et à un taux supérieur à 1 000/mm3 : les cellules de Sézary.

Il existe souvent des adénopathies pathologiques, une kératodermie palmo-plantaire avec anomalies unguéales, une alopécie et des ectropions des paupières.

Les cellules de Sézary sont détectées dans la peau (biopsie cutanée) et les ganglions. Les caractéristiques de l’immunomarquage sont identiques à celles du mycosis fongoïde.

On retrouve le plus souvent un réarrangement clonal T identique dans le sang et dans la peau.

Le pronostic vital est plus défavorable que celui du mycosis fongoïde.

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