5  -  Principales tumeurs


Cf. tableau 1.

Tableau 1: Principales tumeurs de l'enfant.
 Nature de la proliférationÉpidémiologie

Facteur de risque		Diagnostic
Leucémies aiguësCellule lymphoïde ou myéloïde bloquée à un stade précoce de sa différenciation (blastes) dans la moelle osseuse1re néoplasie

Pic : 2–5 ans

LAL : 80 %

LAM : 20 %		Myélogramme
  • immunophénotypage
  • cytogénétique
  • biologie moléculaire
LymphomesCellules lymphoïdes dans les ganglions, la rate ou plus rarement un autre organeLNH > Hodgkin

Burkitt (B, adbomen)

Lymphoblastique

(médiastin)		Biopsie ganglionnaire
  • biologie moléculaire
  • immunophénotypage
  • cytogénétique
Tumeurs cérébrales   
 
  • Tumeurs gliales
  • Médulloblastome : (cellules tumorales ressemblant aux cellules du tube neural de l'embryon)
  • Épendymome
  
 1re tumeur solide

Pronostic très variable		IRM

Biopsie stéréotaxique		 
NeuroblastomeCellules embryonnaires du système nerveux autonome sympathique, dérivées de la crête neurale80 % avant 4 ansPonction biopsie

Biologie moléculaire

(amplification N-Myc, pronostic ++)
Néphroblastome (tumeur de Wilms)Cellules semblables à celles du rein de l'embryon80 % avant 6 ans

syndrome de Wiedemann-Beckwith		Pas de biopsie préopératoire
Tumeurs germinalesCellules germinales primitivesPic avant 3 ans et vers 12 ansMarqueurs tumoraux

Biopsie contre-indiquée dans les tumeurs gonadiques
Sarcome d'EwingTumeur maligne très peu différenciée que l'on inclut dans le groupe des tumeurs neuroectodermiques périphériques (neuroectoderme = tissu nerveux embryonnaire) Biopsie

Biologie moléculaire ++

Translocations diagnostiques
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