5 - Syndrome de Richter

L’évolution est caractérisée par la possibilité d’une transformation en lymphome B à grandes cellules (syndrome de Richter).

Il doit être suspecté en cas de :

sueurs nocturnes ;
fièvre au long cours ;
amaigrissement (au moins 10 % du poids corporel en six mois) ;
augmentation des LDH ;
apparition d’une adénopathie volumineuse, asymétrique, douloureuse.

La confirmation diagnostique nécessite une biopsie/exérèse ganglionnaire qui sera adressée à l’état frais au laboratoire d’anatomopathologie ++ (cf. chapitre 34 « Lymphomes malins », item 316 [164], et chapitre 36 « Adénopathie superficielle de l’adulte et de l’enfant », item 216 [291]).

Une partie du ganglion sera fixée dans le formol pour une analyse morphologique standard et une étude immunohistochimique. Un autre fragment ganglionnaire sera congelé à l’état frais dans de l’azote liquide, stocké dans des congélateurs à -80 °C, pour d’éventuelles études moléculaires complémentaires (recherche de clonalité lymphocytaire, de translocations récurrentes) (cf. item 316 [164]).

Cette procédure permettra la classification précise de ce lymphome selon la dernière classification de l’OMS de 2008.

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