Campus d'Anatomie Pathologique - Collège Français des Pathologistes (CoPath)
Item 260 (ex item 134) – Néphropathie vasculaire
3 - Microangiopathie thrombotique
La microangiopathie thrombotique (MAT) se traduit cliniquement par un syndrome hémolytique et urémique (SHU).
Il existe de nombreuses causes :
- SHU dit « typique » (postdiarrhéique, surtout chez l’enfant) : infection à entérobactéries productrices de « shiga-like toxins » : E. Coli O157H7 ++ ;
- purpura thrombotique thrombocytopénique ;
- médicaments (ciclosporine, gemcitabine, quinine…) ;
- SHU compliquant une maladie sous-jacente : HTA maligne, syndrome des antiphospholipides, sclérodermie, cancers ;
- HELLP syndrome au cours de la grossesse ;
- origine génétique : anomalie des gènes codant pour les protéines régulatrices de la voie alterne du complément (SHU dit « atypique »).
La lésion initiale est endothéliale, à l’origine d’une agrégation plaquettaire et de la formation de thrombi fibrino-plaquettaires.
MO : les lésions touchent les artérioles et/ou les glomérules :
–turgescence des cellules endothéliales ;
–œdème sous-endothélial ;
–thrombi de fibrine et/ou de plaquettes ;
–hyperplasie concentrique des myocytes artériolaires (aspect en « bulbe d’oignon ») ;
–séquelles glomérulaires et artériolaires fibreuses à un stade chronique.
IF : thrombi de fibrine mis en évidence par l’anticorps antifibrinogène.
Chez l’enfant, la biopsie rénale n’est pas nécessaire au diagnostic lorsque le tableau clinique est typique, c’est-à-dire un syndrome hémolytique et urémique survenant dans les suites d’un épisode digestif lié à une infection à entérobactérie.
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