• Pré-requis et Objectifs
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    • 1 - Définition
    • 2 - Nature et caractéristiques de la substance amyloïde
    • 3 - Diagnostic
      • 3.1 - Aspect histologique des amyloses
      • 3.2 - Typage des amyloses
      • 3.3 - Sites biopsiques
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2  -  Nature et caractéristiques de la substance amyloïde

Dans les amyloses, une protéine normalement soluble va devenir insoluble et former des agrégats extracellulaires organisés en feuillets bêta plissés, antiparallèles (dépôts d’amylose ou substance amyloïde). Certaines amyloses sont des maladies acquises, d’autres sont héréditaires.

Les dépôts d’amylose sont composés à 95 % de protéines fibrillaires, et à 5 % de glycoprotéines.

La nature biochimique de la protéine fibrillaire amyloïde donne le nom du type d’amylose (exemple : amylose type AL = chaîne légère des immunoglobulines).

De nombreuses protéines peuvent être à l’origine de dépôts d’amylose.

Quel que soit le type d’amylose, l’aspect histologique est le même (cf. infra « Diagnostic »).

Ces dépôts extracellulaires peuvent ne toucher qu’un organe (amylose localisée parfois sous forme d’une masse unique) ou plusieurs organes (amylose généralisée qui peut mettre en jeu le pronostic vital).

Les organes préférentiellement atteints dépendent du type d’amylose.

La symptomatologie dépend des organes atteints et de l’importance des dépôts :

• rein : protéinurie, syndrome néphrotique, et insuffisance rénale ;
• cœur : insuffisance cardiaque, troubles du rythme et de la conduction ;
• foie : cholestase ;
• nerfs : neuropathies périphériques ;
• etc.

Les principales amyloses sont résumées dans le tableau 1.