2 - Amylose AL

Il s’agit d’une amylose constituée de chaînes légères entières ou de fragments de chaînes légères d’immunoglobuline monoclonale (cf. chapitre 17 « Amylose », item 217).

Elle concerne moins de 20 % des patients avec une atteinte rénale liée au myélome.

Anatomie pathologique :

MO :
- dépôts amorphes, vert pâle au trichrome de Masson, éosinophiles à l’HES,
- rouge Congo (coloration spécifique de l’amylose +++) :
- dépôts rouges,
- biréfringence vert-jaune en lumière polarisée,
- les dépôts ne se limitent pas au glomérule et peuvent toucher tous les constituants du tissu rénal :
- glomérules (mésangium, parois capillaires),
- parois des vaisseaux,
- interstitium.

IF : dépôts marqués par l’anticorps antikappa ou antilambda, en fonction de la chaîne légère en cause (dépôts monotypiques).

Généralités sur l’amylose :

le diagnostic d’amylose nécessite une preuve histologique ;
d’autres prélèvements biopsiques diagnostiques moins invasifs que la PBR peuvent éventuellement être faits (biopsie des glandes salivaires accessoires ou du tissu adipeux péri-ombilical [cf. chapitre 17 « Amylose », item 217]).

L’amylose AL est une amylose généralisée : elle peut aussi être responsable d’une infiltration du myocarde, du parenchyme hépatique, du système nerveux autonome.

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