2 . 2  -  Cholangiocarcinome (CCK)


C’est la deuxième tumeur primitive du foie en fréquence (environ 10 %).

1. Types histologiques

Le cholangiocarcinome correspond à une tumeur épithéliale maligne à différenciation biliaire, il s’agit aussi d’un adénocarcinome.

2. Types anatomiques

On différencie le :

  • cholangiocarcinome intrahépatique ou périphérique (15 %) ;
  • cholangiocarcinome hilaire ou tumeur de Klatskin (60 %) ;
  • cholangiocarcinome de la voie biliaire principale (25 %).

Il existe trois formes macroscopiques qui ont une valeur pronostique :

  • type massif : tumeur bien limitée, masse nodulaire (plutôt pour les cholangiocarcinomes périphériques) (figure 8) ;
  • type infiltrant péricanalaire : s’étend le long des canaux biliaires, mal limité (plutôt pour les cholangiocarcinomes hilaires) ;
  • type intracanalaire : tumeur au sein de la lumière des canaux biliaires (« papillomatose »).

Histologiquement, les cholangiocarcinomes sont classés en fonction de leur grade de différenciation : bien/moyennement/peu différencié (figure 9).

Figure 8 : Cholangiocarcinome périphérique de type massif (macroscopie)
Lésion blanchâtre, le foie non tumoral est non cirrhotique.
Figure 9 : Cholangiocarcinome périphérique de type massif (macroscopie)
Lésion blanchâtre, le foie non tumoral est non cirrhotique.

3. Facteurs de risque, lésions précancéreuses, extension

Les principaux facteurs de risque de cholangiocarcinome sont les suivants :

  • cholangite sclérosante primitive (risque de survenue : 1,5 % par an) ;
  • lithiase biliaire intrahépatique ;
  • malformations biliaires (maladie de Caroli) ;
  • cirrhose ;
  • parasitoses intrabiliaires.

Les lésions précancéreuses sont :

  • la dysplasie de l’épithélium biliaire (néoplasie intra-épithéliale biliaire) ;
  • la néoplasie papillaire intracanalaire.

Le cholangiocarcinome est une tumeur très lymphophile (extension ganglionnaire très fréquente).

4. Diagnostic

La preuve histologique doit être obtenue avant traitement palliatif (tumeur non résécable) ou néoadjuvant +++.

En cas de tumeur périphérique, accessible, le diagnostic se fait par biopsies dirigées de la tumeur avec examen anatomopathologique.

En revanche, les cholangiocarcinomes hilaires ou de la voie biliaire principale sont moins accessibles : la preuve histologique ou cytologique du cancer avant chirurgie est difficile à obtenir (ponction par échoendoscopie ou brossage endobiliaire…).

En cas de chirurgie, la confirmation histologique se fera alors sur la pièce de résection.

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