Dossier clinique : 0188 - Auteur : Dossiers cliniques déjà retenus aux concours -
Une patiente âgée de 80 ans est hospitalisée du fait de l'apparition progressive d'oedèmes des membres inférieurs bilatéraux, blancs, symétriques, mous, indolores, dépressibles et déclives. Ils sont accompagnés d'une prise de poids de 10 kg. La pression artérielle est à 100/65 mmHg, la fréquence cardiaque à 120/mn. L'auscultation cardiaque ne montre pas de souffle. La patiente n'a pas de diabète et ne prend aucun médicament sauf du furosémide depuis 8 jours donné par son médecin du fait des oedèmes. Un ECG est réalisé, joint en annexe. L'échographie rénale montre 2 reins de 14 cm de grand axe sans dilatation des voies excrétrices. L'échographie cardiaque montre une discrète dilatation des cavités cardiaques (VG et VD), avec une fonction systolique du ventricule gauche normale (fraction d'éjection 65 %), sans valvulopathie, ni signe d'hypertension artérielle pulmonaire. Les examens biologiques sont les suivants : Glucose 4,4 mmol/l, Na 129 mmol/l, K 3,7 mmol/l, Cl 94 mmol/l, HCO3 24 mmol/l, Ca 1,84 mmol/l, Phosphorémie 1,94 mmol/l, Protéines 60 g/l, Albumine 10 g/l. Urée 34 mmol/l, Créatinine 322 µmol/l, Uricémie 840 µmol/l, Bilirubine totale 15 µmol/l. ASAT 27 UI/ml, ALAT 15 UI/ml, Phosphatases alcaline 106 UI/ml, Créatine Kinase 24 UI/ml. Protéine C-Réactive 24 mg/l, Cholestérol total 11,5 mmol/l, Triglycérides 1.43 mmol/l. Dans les urines : Protéinurie à 3,5 g/24 h, Hématies 3.000/mm3, Leucocytes 4.000/mm3.
Quel est le mécanisme des oedèmes dans ce cas ?
- Réponse :
Les oedèmes sont la conséquence de la diminution de la pression oncotique (diminution de la protidémie). Il y a hypovolémie efficace qui participe à la rétention hydro-sodée (hyperaldéostéronisme secondaire).
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Analyser l'ECG.
- Réponse :
Rythme sinusal - Axe normal - Bloc de branche droit complet
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Quel diagnostic syndromique les anomalies du bilan biologique vous permettent-elles d'évoquer ?
- Réponse :
Insuffisance rénale, hypoprotidémie, hyponatrémie (rétention hydro-sodée), dyslipidémie, hypercholestérolémie, syndrome néphrotique impur par lnsuffisance rénale, hyperphosphorémie, protéinurie > 3 g.
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Comment interpréter la calcémie ?
- Réponse :
Valeur absolue de la calcémie basse mais à interpréter en fonction de l'albuminémie. Intérêt du dosage de la calcémie ionisée qui est basse.
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Interprétez l'électrophorèse des protéines urinaires et l'électrophorèse des protéines plasmatiques.
- Réponse :
Protéines urinaires : Protéinurie avec prédominance d'albumine
Protéines plasmatiques: hypoalbuminémie, hypogammaglobulinémie, hyperalphaglobulinémie.
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Devant ces anomalies est réalisée une ponction-biopsie rénale. Quelles sont les contre-indications à rechercher et quelles complications peut-on en craindre?
- Réponse :
- Contre-indications : * Hématurie macroscopique, hématomes, fistules artério-veineuses * Incidence : 4 à 10 %
- Complications : * Rein unique * HTA mal contrôlée * Thrombopénie, troubles de la coagulation. Le temps de saignement est systématiquement mesuré. Les antiagrégants plaquettaires sont arrêtés 8 à 10 jours avant le geste.
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La biopsie rénale ne montre pas de prolifération cellulaire glomérulaire ou interstitielle, mais des dépôts intra-glomérulaires et intra-artériels positifs pour le rouge Congo et la thioflavine. L'immunofluorescence met en évidence des dépôts de chaînes légères de type Lambda. Quel est le type histologique de l'atteinte rénale ?
- Réponse :
Une amylose rénale AL: - Rein +++ syndrome néphrotique sans hématurie ni leucocyturie - Coeur (troubles de conduction, arrêt cardiaque) - Sn autonome + hypotension orthostatique, tachycardie - Foie/rate
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Quelles sont les autres localisations possibles de cette affection ?
- Réponse :
Dépôts viscéraux de précurseurs de protéines. 2 types principaux : Autres organes (thyroïdie, surrénales...)
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Quel traitement symptomatique proposez-vous ?
- Réponse :
Restriction sodée et diurétiques de l'anse, éventuellement diurétiques thiazidiques, restriction hydrique (du fait de l'hyponatrémie), anticoagulants, traitements antiprotéinuriques (IEC), +/- statines.
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