Monsieur X, 68 ans, est adressé pour fièvre, dyspnée brutale et hyperleucocytose. Il a comme antécédents une hypertension artérielle traitée par un inhibiteur de l'enzyme de conversion, une hypercholestérolémie traitée par statine. Une fracture de jambe (accident de ski) traitée chirurgicalement il y a 8 ans et une cholécystectomie pour lithiase il y a 3 ans. Depuis 2 ans, il est sujet à des sinusites et des angines à répétition. Sur le plan familial, son père a eu 2 infarctus du myocarde mais est toujours en vie. Sa mère a été opérée et traitée pour un cancer du sein et est en rémission depuis 5 ans. Il est fonctionnaire à la retraite, marié, père de 3 enfants en bonne santé. Il rapporte un tabagisme à 20 paquets-années mais ne consomme pas d'alcool. L'histoire actuelle est celle d'une fièvre entre 39 et 40°C depuis 24 heures, apparue brutalement et qui s'accompagne d'une dyspnée au moindre effort. Il s'agit du troisième épisode fébrile depuis 3 mois, traité par 3 jours de prednisone et 8 jours d'un macrolide. L'interrogatoire apprend qu'une augmentation des globules blancs avait été signalée lors de la cholécystectomie mais le patient n'y avait pas donné suite. Sur le plan clinique, l'état général est altéré. La température est de 39°6C. Il n'y a pas d'amaigrissement (poids 72 kg pour 1m70). L'auscultation fait constater un foyer de crépitants à la base gauche, des adénopathies axillaires droite et gauche de 2 et 3 cm, et cervicales jugulaires internes bilatérales de 2 cm. Ces adénopathies sont mobiles et indolores. Il n'y a pas d'hépato ni de splénomégalie. Il n'y a pas de syndrome hémorragique. La tension artérielle est de 120/70 mm, la fréquence cardiaque régulière à 115/mn, la fréquence respiratoire de 21/nm. L'examen est normal sur les plans digestif, cardiologique et neurologique. Il n'y a pas d'ictère ni d'anomalie des téguments, pas de douleur des membres inférieurs. Les examens demandés en urgence reviennent avec les résultats suivants : Hémogramme : GR : 2,85 T/l ; Hb : 97 g/L, hte : 28 %, VGM : 98,1 fl ; TCMH:34pg, CCHM: 30 ; leucocytes : 45,1 G/l (PNN : 15 %, PNE: 0 % ; PNB: 0%, lymphocytes :83%, monocytes : 2%) plaquettes : 153 G/l ; réticulocytes: 220 G/L Ionogramme : Na : 135 mEq/l ; K : 3,8 mEq/l, Cl : 102 mEq/l, RA : 20 mEq/l, protéines totales : 68 g/l ; phosphore : 1,02 mmol/l, urée : 5,6 mmol/l, créatinine : 82 micromol/l. Gaz du sang : pH : 7,50 ; PO2 : 8,7 KPa (65 mmHg), PCO2 : 3,2 KPa (24 mmHg), Biarbonates : 22 mmol/l , SaO2 : 92 % Bilan hépatique : ALAT 23 U/l (N < 35), ASAT 29 U/l (N < 35), bilirubine totale : 28 micromol/l (2 - 17), conjuguée : 2 micromol/l (1 - 6), gamma-GT : 56 U/l (0 - 41), phosphatases alcalines : 65 U/l (44 - 98), LDH : 350 U/l (<290), haptoglobine plasmatique < 0,1 g/l, électrophorèse des protéines sériques : protides totaux : 68 g/l (albumine 40 g/l, alpha1 : 2 g/l, alpha2 : 10 g/l, bêta 12 g/l, gamma :4 g/l).
 

Sommaire du dossier 0185 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6

Question 1

Quel problème médical urgent identifiez-vous chez ce patient à partir des éléments cliniques et biologiques de l'observation ? Quels examens paracliniques supplémentaires demandez-vous pour le problème respiratoire?

Réponse :
Le problème médical urgent est la prise en charge d'une insuffisance respiratoire aiguë hypoxémiante secondaire à pneumopathie bactérienne communautaire.
- Examens paracliniques supplémentaires : radiographie pulmonaire face profil, hémocultures, examen cytobactériologique des crachats.

Total des points de la question :

Question 2

Une fois le problème d'urgence pris en charge, comment interprétez-vous les données cliniques et biologiques hématologiques ? Comment les confirmez-vous?

Réponse :
L'hypothèse la plus probable est celle d'un syndrome lympho-prolifératif favorisant l'infection : polyadénopathies et hyperlymphocytose chronique, antécédents infectieux à répétition. Si la pneumopathie et les adénopathies correspondent à la même maladie, il faut envisager : Tuberculose, CMV, EBV, HIV Examens demandés : frottis sanguin : aspect monomorphe des lymphocytes Phénotype lymphocytaire : monoclonalité B (Immunoglobulines de surface monotypiques).

Total des points de la question :

Question 3

Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique ayant été posé, quelle est la nature de l'anémie? Argumentez sur les données de l'observation et précisez les examens nécessaires à définir l'étiologie.

Réponse :
Anémie normochrome normocytaire régénérative hémolytique, car élévation de la bilirubinémie libre et effondrement de l'haptoglobine. On demandera un test de Coombs.

Total des points de la question :

Question 4

Quelle anomalie biologique explique l'infection et à quels types d'infection prédispose-t-elle ?

Réponse :
Hypogamma globulinémie Infections à germes encapsulés (pneumocoques, haemophilus...)

Total des points de la question :

Question 5

A distance de l'épisode aigu, et sous traitement spécifique de la leucémie lymphoïde chronique, efficace, le patient présente une dyspnée d'effort progressive avec asthénie importante. Les examens demandés objectivent : GB : 3,8 G/l (PNN : 60 %, PNE : 0 %, PNB: 0%, lymphocytes : 30 %, monocytes : 10 %, plaquettes : 180 G/l, Hb: 60 g/l, VGM : 84 fl, réticulocytes : 1 G/l (1000/mm3). Dans ce contexte, quelle est votre hypothèse diagnostique et comment la confirmer?

Réponse :
Erythroblastopénie - Myélogramme avec PCR à la recherche d'un parvovirus B 19

Total des points de la question :

Question 6

Le patient est traité par corticothérapie à la dose d'un mg/kg depuis 6 semaines. Il se présente aux urgences en raison d'une dyspnée d'aggravation rapide depuis 24 heures. A l'examen clinique, il présente une polypnée superficielle à 40/minute, une toux sèche non productive et des crépitants fins dans les deux champs pulmonaires. La température est mesurée à 38°C. La radiographie pulmonaire objective un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. Les gaz du sang montrent : PO2 : 6 KPa, PCO2: 3 KPa, saturation o2: 80 %, pH : 7,50. Il vous montre son ordonnance, qui comprend, outre la prednisone, du calcium, Didronel 400 mg 14 jours par mois tous les 3 mois, un pansement digestif, un comprimé de Diffu-K. Quelle est la conduite à tenir sur les plans diagnostiques et thérapeutiques?

Réponse :
Oxygénothérapie / LBA / ventilation non invasive. - Pneumopathie alvéolo-interstitielle hypoxémiante chez un patient présentant une LLC à un stade avancé (anémie) - Sous corticothérapie doit faire évoquer :: - une pneumopathie bactérienne * pneumopathie à pneumocistis carinii * virale - CMV

Total des points de la question :

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