Une jeune femme de 26 ans, sans antécédent personnel ni familial, vous consulte pour des fourmillements apparus il y a une semaine. Ils ont débuté aux deux pieds, puis sont progressivement remontés jusqu'à mi-cuisse, avant de toucher les deux mains. La patiente se plaint également d'une instabilité à la marche et d'une grande fatigue. On retrouve à l'interrogatoire la notion d'un épisode rhinopharyngé fébrile il y a une dizaine de jours, spontanément résolutif. A l'examen, il existe une instabilité à la marche aggravée par la fermeture des yeux. La patiente a du mal à se relever de la position accroupie. Il existe un déficit moteur à 4/5 des deux membres inférieurs, proximal et distal. La pallesthésie et l'arthrokinesthésie sont diminuées aux deux membres inférieurs jusqu'aux crêtes iliaques. L'examen de l'extrémité céphalique est normal.
 

Sommaire du dossier 0181 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7

Question 1

Sur les données de l'interrogatoire, quels diagnostics évoquez-vous ? Pour chacun d'entre eux, quels éléments d'interrogatoire et d'examen recherchez-vous pour vous orienter ?

Réponse :
-
Souffrance médullaire cervicale (compression, tumeur intra médullaire, myélite inflammatoire ou infectieuse) en raison des troubles de la sensibilité des quatre membres et des troubles moteurs. On recherchera des signes rachidiens (douleurs cervicales, antécédents de traumatismes cervicaux, raideur rachidienne, signe de Lhermitte), un syndrome lésionnel (douleurs de trajet radiculaire cervical, abolition d'un réflexe aux membres supérieurs) et un syndrome sous-lésionnel (exagération des réflexes ostéo-tendineux, trépidation épileptoïde du pied, signe de Babinski, qui signent un syndrome pyramidal, troubles sphinctériens). -
Sclérose en plaques en raison de l'âge jeune, du sexe féminin et des troubles sensitifs en moteurs. On recherchera à l'interrogatoire la notion d'un épisode neurologique antérieur (baisse d'acuité visuelle, diplopie, vertiges, troubles moteurs ou sensitifs...) et à l'examen clinique des arguments pour une atteinte du système nerveux central (syndrome pyramidal, troubles oculomoteurs, troubles sphinctériens...) -
Polyradiculonévrite aiguë ou syndrome de Guillain-Barré en raison des troubles sensitifs et moteurs d'évolution ascendante. On recherchera des signes d'atteinte du système nerveux périphérique (abolition des réflexes ostéo-tendineux), des signes d'atteinte respiratoire et bulbaire et l'absence de signes d'atteinte du système nerveux central et des troubles sphinctériens.

Total des points de la question :

Question 2

Les réflexes ostéo-tendineux sont polycinétiques aux deux membres inférieurs et le réflexe cutané plantaire est en extension des deux côtés. Il existe un signe de Lhermitte. Quel est le premier examen complémentaire à réaliser ? Justifiez votre réponse.

Réponse :
IRM médullaire cervicale : les deux diagnostics possibles sont la SEP et la compression médullaire cervicale. Cette dernière est en urgence diagnostique et thérapeutique, même s'il y a peu de signes cliniques. Il faut donc la confirmer ou l'éliminer en priorité. La valeur diagnostique du scanner est faible dans cette localisation par rapport à l'IRM.

Total des points de la question :

Question 3

Ce premier examen est normal. La patiente se souvient finalement avoir présenté une faiblesse de la main droite, avec des épisodes de lâchage d'objets, pendant quelques semaines, il y a six mois. Quels autres examens proposez-vous ? Qu'en attendez-vous ?

Réponse :

IRM encéphalique : recherche de signe de dissémination des lésions dans l'espace. S'il montre suffisamment de lésions évocatrices d'une SEP, les PEV ne sont pas nécessaires, puisque la démonstration de la dissémination des symptômes dans l'espace sera faite.
Ponction lombaire : analyse du liquide céphalorachidien à la recherche d'une inflammation localisée au système nerveux central : quantitative (sécrétion intra-thécale d'IgG avec augmentation de l'Index d'IgG) et qualitative (profil oligoclonal en électrophorèse ou isofocalisation). On peut également observer une pléiocytose lymphocytaire ou lymphoplasmocytaire, inférieure à 50 éléments/mm3 et une discrète hyperprotéinorachie (toujours inférieure à 1 g/l). Cet examen n'est pas indispensable si on a déjà la preuve de la dissémination dans le temps et dans l'espace, mais il reste néanmoins souhaitable, car il apporte des arguments de diagnostic différentiel, de pronostic et un argument supplémentaire de diagnostic positif s'il y a une inflammation du LCR.
Potentiels évoqués visuels : recherche de signes de dissémination dans l'espace, allongement du temps de conduction sans diminution de l'amplitude du potentiel. Cet examen n'est utile que si l'IRM ou la clinique ne remplissent pas les critères de dissémination dans l'espace.
Hémogramme, Vitesse de sédimentation, Protéine C réactive : pour éliminer un syndrome inflammatoire biologique.
Sérologie VIH après accord du patient : diagnostic différentiel.

Total des points de la question :

Question 4

Commentez les clichés d'imagerie suivants. Quel est votre diagnostic final?

Réponse :
IRM encéphalique, coupes axiales, séquence FLAIR - Hypersignaux focalisés de la substance blanche, multiples, de localisation péri-ventriculaire prédominante mais aussi sous-corticaux.
Sclérose en plaques

Total des points de la question :

Question 5

Quels sont les principes du traitement de l'épisode actuel ?

Réponse :
Hospitalisation
Corticothérapie intraveineuse en bolus ou flash sur une courte durée (1 gramme par jour pendant trois jours, relais per os non indispensable). Surveillance clinique (examen neurologique, tolérance du traitement).

Total des points de la question :

Question 6

Quelles mesures médico-sociales complémentaires envisagez-vous ?

Réponse :
Arrêt du travail de courte durée, à réévaluer à son terme en fonction de la récupération neurologique.
Demande de prise en charge à 100 % au titre des Affections de Longue Durée, liste des 30 maladies.

Total des points de la question :

Question 7

Vous revoyez la patiente en consultation un mois plus tard. Alors que toutes les plaintes sensitives et motrices ont disparu, elle se plaint d'une gêne pour uriner, qui se manifeste par des mictions urgentes et impérieuses, mais également une dysurie. Cette gêne qui existait en fait déjà lors de son hospitalisation n'a pas été améliorée par le traitement que vous lui avez proposé.
Quels examens pratiquez-vous dans un premier temps pour orienter la prise en charge (en justifiant votre réponse) ?

Réponse :

1) ECBU
2) Echographie vésicale : retentissement rénal, résidu post-mictionnel
3) Bilan urodynamique : dysynergie vésico-sphincterienne

Total des points de la question :

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