Une femme de 84 ans est amenée par sa fille à la consultation de dermatologie pour une éruption prurigineuse s’aggravant progressivement depuis 2 mois. Elle a pour antécédent un diabète de type 2 non compliqué et bien équilibré par un traitement associant régime adapté et metformine. La fille signale des troubles des fonctions supérieures d’aggravation progressive depuis 2 ans. Sa mère ne sort plus seule de son domicile, au risque de se perdre. Elle égare les objets et ne se souvient plus quelques minutes plus tard d’une réponse qui vient de lui être donnée. Elle est devenue agressive. Elle éprouve des difficultés pour s’habiller seule. La fille a constaté que les troubles cognitifs se sont très nettement aggravés et modifiés depuis 8 jours avec alternance d'un état stuporeux et de phases d’agitation psychomotrice au cours de la journée. A l'examen clinique, la patiente se gratte sans interruption. L’éruption cutanée associe des papules et des plaques érythèmato-oedèmateuses fixes, ainsi que des bulles tendues en peau érythèmateuse sur la racine des membres et le tronc. Certaines bulles ont un contenu hématique. Les stries de grattage sont nombreuses. Les décollements post-bulleux n’excèdent pas 10% de la surface du corps. Il n’y a pas d’atteinte du visage, ni des muqueuses. Cette éruption n’est pas améliorée par le traitement anti-histaminique prescrit : Atarax° (hydroxyzine) 50 mg le matin, 100 mg le soir. L’examen neurologique est normal. Les propos de la patiente sont incohérents avec des réponses qui ne sont pas adaptées aux questions qui lui sont posées. Son langage est réduit, non fluent et comporte des paraphasies sémantiques. Elle a une désorientation temporo-spatiale et des hallucinations visuelles. La fille, qui a été obligée de s'installer chez sa mère depuis 48 heures, signale enfin que le rythme nycthéméral est inversé.
 

Sommaire du dossier 0172 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7

Question 1

Quel est votre diagnostic de l'éruption cutanée ?

Réponse :
Pemphigoïde bulleuse (10)
(dermatose bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique ou dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique = 7; autres réponses = 0 à la question 1)

Total des points de la question : 10

Question 2

Quels sont les arguments cliniques pour retenir ce diagnostic

Réponse :
Sujet âgé (3)
Pathologie neurologique chronique (1)
Eruption prurigineuse (3) chronique (1)
Papules et plaques érythèmateuses et oedèmateuses (1), pseudo-urticariennes (= fixes) (1)
Bulles sous-épidermiques ou de la jonction dermo-épidermique (= tendues) (4)
Respect du visage et des muqueuses (2)

Total des points de la question : 16

Question 3

Quels examens complémentaires affirmeront le diagnostic et le mécanisme physiopathologique de l’éruption ?

Réponse :
Biopsies cutanées (4) sous anesthésie locale (1) d'une petite bulle récente (1) pour examen histologique (2), et en peau péri-bulleuse (1) pour immunofluorescence (2) directe (1)
NB: recherche d'anticorps anti-membrane basale par IF indirecte ou blot épidermique acceptés, sans point
NB: IF indirecte seule = pas de point
La positivité de l’IFD (3) affirme le caractère auto-immun (0,5) en montrant un dépôt fluorescent linéaire d’IgG et/ou de C3 (0,5) le long de la jonction dermo-épidermique (2)

Total des points de la question : 18

Question 4

Quels sont les principes de la prise en charge immédiate de la dermatose (bilan de retentissement et thérapeutique) ?

Réponse :
Hospitalisation en dermatologie (3)
Prélèvements sanguins pour biologie de routine : recherche d’anémie, d’hyperleucocytose, d’anomalies hydro-électrolytiques, d’hyperglycémie, d’hypoprotidémie, d’insuffisance rénale, d’anomalies du bilan hépatique (2)
Vérification de la VAT. Rappel ou revaccination éventuelle (1)
Antisepsie (2) quotidienne (1) des décollements post-bulleux
Pansements gras (2) quotidiens (1) sur les décollements
Dermocorticothérapie (5) par clobétasol crème (ou Dermoval° ou Diprolène° ou dermocorticoïde de classe très fort) (1) (30 g par jour environ en une application) (1)
NB: corticothérapie orale par predniso(lo)ne (0,5 – 1,5 mg/kg/j = 2 points seulement
NB: autre corticothérapie locale ou générale = pas de point
Supplémentation en calcium et vitamine D (1). Supplémentation en potassium si nécessaire (1). Régime pauvre en sucres rapides et en sel (1)
Diminution progressive en quelques jours de la posologie d’Atarax° puis arrêt (2)
Surveillance pluriquotidienne de la glycémie (1)

Total des points de la question : 25

Question 5

Quel diagnostic clinique évoquez-vous pour expliquer le trouble récent des fonctions supérieures ? (justifier)

Réponse :
Syndrome confusionnel compliquant une démence (4.5)
- Caractère aigu de la symptomatologie (1)
- Fluctuation des troubles sur une courte période (1)
- Troubles de la vigilance et perturbation du rythme nycthéméral (1)
- Déficit cognitif multimodal : (1)
- désorganisation de la pensée, désorientation temporo-spatiale, troubles mnésiques, hallucinations visuelles (+0.25 * 4) + 0,25 x4
- Trouble du comportement avec agressivité (0.5)
- Il existe un facteur étiologique spécifique (0.5)
- Terrain : troubles des fonctions supérieures évoluant depuis 2 ans avec examen neurologique normal chez une femme âgée (0.5)

NB : Si la réponse est démence : 0 à la question 6 (« syndrome confusionnel » seul : accepté avec tous les points)

Total des points de la question : 11

Question 6

Dans cette observation, quelles sont les 2 raisons les plus probables du trouble aigu des fonctions supérieures ?

Réponse :
Prurit sévère (3)
Mauvaise tolérance de l'hydroxyzine (3)

Total des points de la question : 6

Question 7

A la sortie du service, quelles mesures devez-vous mettre en place pour le retour au domicile ?

Réponse :
Plan de soins médico-social adapté au patient et à son environnement (2)
- Dans le cadre d’un Réseau Ville-Hôpital pour assurer une continuité de la prise en charge (1)
- Médecin traitant :- Coordination de l’ensemble des paramédicaux (1+1)
- Consultations médicales régulières de suivi pour apprécier l’évolution et la prise en charge (1)
- Intervention quotidienne programmée d’un ou de plusieurs professionnels d'aide à la personne (aide ménagère, auxiliaire de vie, portage des repas) (1)
- IDE : - Contrôle de la préparation et de la prise effective des médicaments (1)
- Applications des dermocorticoïdes (1)
- Evaluation de la situation socio-familiale par une assistante sociale pour faciliter la mise à disposition d’aides financières en fonction des revenus déclarés du patient (Allocation Personnalisé d’Autonomie, allocation logement, aide sociale, PACT) (1)
- Demande de prise en charge à 100% (1)
- Prévoir une expertise neuropsychologique en ambulatoire (0.5)
- Avec discussion de la mise en place d’une mesure de protection juridique si nécessaire (0,5)

Total des points de la question : 14

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