Mme C, 68 ans, consulte son médecin pour asthénie et dyspnée survenue progressivement depuis 3 semaines. Son poids est stable et elle garde un bon appétit. Ses antécédents se résument à une HTA traitée par un IEC et une cholécystectomie en 1995. L’examen clinique objective un ictère conjonctival et une splénomégalie à l’inspiration profonde. L’hémogramme s’inscrit comme suit : Globules blancs à 8920/mm3 avec 7590 polynucléaires neutrophiles/mm3, 840 lymphocytes/mm3, hémoglobine à 6,5 g/dl, VGM à 100 fl, réticulocytes à 318000/mm3, et plaquettes à 359000/mm3
La VS est à 120 mm à la première heure et la CRP à 21 mg/l.
Le bilan hépatique montre des SGOT à 21 U/L (N = 10-35), des SGPT à 9 U/L (N = 5-40), des phosphatases alcalines à 79 U/L (N = 30-120), des ?GT à 55 U/L (N = 5-60), une bilirubine totale à 52 ?mol/l (N = 2-17) avec une bilirubine directe à 10 ?mol/l (N = 0-5) et des LDH à 753 U/L (N = 200-480).
La ferritine est à 1200 ?g/l (N = 30-400 ?g/l). Le complément montre un C3 à 0,87 g/l (N = 0,80-1,60) et un C4 à 0,07 (N = 0,2-0,4)
 

Sommaire du dossier 0109 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6

Question 1

Comment définissez-vous l’anémie ? Justifiez. Quel examen sanguin biochimique très utile pour caractériser l’anémie manque-t-il ?

Réponse :
Il s’agit d’une anémie :
macrocytaire (4) points
régénérative (4 points)
de type hémolytique (4) points
comme l’attestent
le VGM élevé, (4) points
l’hyperréticulocytose, (4) points
l’élévation de la bilirubine indirecte (4) points
et l’élévation des LDH. (4) points
L’haptoglobine doit également être dosée (5 points)
(elle est effondrée dans les anémies hémolytiques)

Total des points de la question : 33

Question 2

Quel test sanguin hématologique demandez-vous en priorité ? Expliquez le principe de ce test et les 3 types de positivité qu’il peut vous donner

Réponse :
Un test de Coombs (12 points)
Il démontre la présence d’immunoglobulines et/ou de facteurs du complément fixés in vivo sur les hématies.

Il consiste à provoquer l’agglutination des hématies du malade (3 points)
par un anti-sérum animal qui porte le nom d’antiglobuline humaine polyvalente (obtenu par l’immunisation de lapins ou de chèvres par des immunoglobulines et du C3 humains) contenant des anticorps dirigés spécifiquement contre ces immunoprotéines (immunoglobulines et facteurs du complément) (2 points)
(la présence d’un des termes précédents soulignés en gras est considérée comme valable)

Schématiquement on distingue 3 types de positivité :

Soit de type IgG : il s’agit alors plutôt d’anticorps chauds de type IgG (2 points)
Soit de type complément : il s’agit plutôt d’un anticorps froid de classe IgM (2 points)
Soit mixte de type IgG + complément : (1 point)

Total des points de la question : 22

Question 3

Ce test confirme votre diagnostic de type IgG. Quel bilan pratiquez-vous ?

Réponse :
Un bilan immunologique à la recherche d’une maladie auto-immune : (2 points)
anticorps anti-nucléaires, (1 point)
anti-ADN (1 point)
Facteurs rhumatoïdes (1 point)
et antigènes solubles, (1 point)
des sérologies virales, notamment (2 points)
EBV (1 point)
CMV (1 point)
VIH (1 point)
une Biopsie ostéo-médullaire (1 point)
et un TDM thoraco-abdomino-pelvien (1 point)
à la recherche d’un lymphome (2 points)

Total des points de la question : 15

Question 4

Comment expliquez-vous l’élévation de la ferritine et la baisse du C4 ?

Réponse :
L’élévation de la ferritine s’explique par l’hémolyse (6 points)
La baisse du C4 s’explique par la consommation du complément par l’anticorps de type IgG (4 points)

Total des points de la question : 10

Question 5

Quel traitement entreprenez-vous ?

Réponse :
Corticothérapie à 1 mg/kg/j (10 points)

Total des points de la question : 10

Question 6

La patiente guérit avec votre traitement et son taux d’hémoglobine reste normal jusqu’en Novembre 2002 date à laquelle le même type d’anémie récidive avec apparition d’adénopathies superficielles axillaires. Quelle pathologie suspectez-vous et comment le confirmer ?

Réponse :
L’hypothèse principale est celle d’un lymphome malin non Hodgkinien (5 points)
Confirmation par biopsie exérèse d’un ganglion axillaire (5 points)

Total des points de la question : 10

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