Un homme de trente ans consulte aux urgences pour une dyspnée d’effort associée à une toux sèche évoluant depuis deux mois.
A l’interrogatoire, on retrouve :
- Tabac 12 paquets-années
- Maladie de Hodgkin avec localisations cervicales et hépatiques, en cours de chimiothérapie (Adriamycine, Vincristine, Bléomycine et prednisone). La radio thoracique préthérapeutique était normale.

L’examen clinique retrouve une température normale, une fréquence cardiaque à 105 par minute, une tension artérielle à 15/8. L’auscultation pulmonaire retrouve des crépitants aux deux bases.
La radiographie thoracique retrouve un syndrome interstitiel bilatéral prédominant aux bases.
La gazométrie artérielle est la suivante : PO2 6,8kPa, PCO2 = 3,9 kPa, pH = 7,49, Bicar = 20 mmol/l
 

Sommaire du dossier 0071 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5

Question 1

Quels éléments manquent dans l’énoncé afin d’évaluer la gravité clinique et gazométrique du patient. Interprétez les gaz du sang.

Réponse :
Gravité clinique : fréquence respiratoire (2), signes de lutte (tirage intercostal (1), susclaviculaire (1), balancement thoracoabdominal (1)), retentissement neurologique (agitation, confusion), signes d’insuffisance circulatoire périphérique (2), oligurie (difficile à recueillir à l’interrogatoire).

Gravité gazométrique : les conditions de réalisation du bilan gazeux (5) : sous oxygène ou en air ambiant ? (6,8kPa de PO2 en air ambiant n’a pas la même signification en terme de gravité que 6,8kPa sous 15litres au masque Haute concentration)

Hyperventilation (2) avec une alcalose respiratoire (1) partiellement compensée (1) (baisse de la réserve alcaline mais pas suffisante pour normaliser le pH). Très probalble effet shunt avec hypoxémie (2) et hypocapnie (2) (Somme PaO2 + PCO2 < 16kPa ou 120mmHg)

Total des points de la question : 20

Question 2

Quelles sont les principales hypothèses diagnostiques à évoquer chez ce patient ?

Réponse :

- Pneumopathie infectieuse :
Communautaire bactérienne : pneumocoque (2), légionellose (2) (peu probable car tableau subaigu)
Communautaire opportuniste : pneumocystose ++ (2) aspergillose
Mycobactérie tuberculeuse ++ (2) ou non tuberculeuse
Virus (EBV, CMV si immunodépression) (2)
Discuter pneumopathie nosocomiale (2) selon dernière hospitalisation

- Insuffisance cardiaque (8) : œdème pulmonaire cardiogénique (tttt par adriamycine, cardiotoxique) ++
- Pathologie médicamenteuse ++ (8) (imputabilité intrinsèque forte de la bléomycine)
- Les autres étiologies sont treès peu probable vu le terrain et la chronologie (sarcoidose, vascularite,..)

+ 2 points sur l’organisation des étiologies

Total des points de la question : 30

Question 3

Quels examens complémentaires demandez-vous pour étayer vos hypothèses et que recherchent-ils ?Quels examens complémentaires demandez-vous pour étayer vos hypothèses et que recherchent-ils ?

Réponse :
biologie : NFS (1) (neutropénie ? thrombopénie ? hyperéosinophilie ?), CRP, hémostase (avant fibro bronchique). Atteinte hépatique, Ionogramme sanguin urée créatinine (Pré-thérapeutique).
- ECG
- Gaz du sang sous oxygénothérapie (absence de correction de l’hypoxémie en faveur d’un shunt vrai).
- Hémocultures (la corticothérapie reçue pour le Hodgkin est « antipyrétique »), ECBU
- Sérologie VIH
- Recherche de BAAR dans les crachats ou par tubage gastrique trois jours de suite. ECBC en bactério et parasito (aspergillus)
- Échographie cardiaque avec étude de la fonction ventriculaire gauche, et recherche d’une HTAP ? réouverture du foramen ovale avant fibro bronchique si possible
- Fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire avec étude bactériologique, mycobactériologique, parasitologique (pneumocystis carinii) et anatomopathologique
- TDM thoracique avec coupes millimétriques et injection de produit de contraste (recherche d’anomalies médiastinales associées, confirmation du syndrome interstitiel, caractérisation des lésions)

Le scanner thoracique met en évidence : des plages de verre dépoli bilatérales, asymétriques et périphériques, des épaississement des septas des lobules secondaires donnant un aspect en rayon de miel avec des brochectasies de tractions des deux bases et une distorsion des scissures.
Le lavage bronchoalvéolaire retrouve une alvéolite mixte (50% macrophages, 20% PNN, 15% Lymphocytes, 5% éosinophiles, Pearls negatif).

Total des points de la question : 30

Question 4

A Quelles lésions anatomiques correspondent les lésions décrites au scanner
Qu’en déduisez-vous quant à l’hypothèse diagnostique la plus probable.

Réponse :
Lésions presque pathognomoniques de fibrose pulmonaire évoquant fortement dans le contexte une pathologie iatrogène et en particulier la Bléomycine, vu la chronologie.

Total des points de la question : 12

Question 5

Quelles sont les différentes possibilités thérapeutiques chez ce patient ? (sans détailler)

Réponse :
Possibilités limitées et pronostic moyen (but = stabiliser les lésions anciennes et améliorer les lésions récentes préfibrosantes).
- Arrêt de la Bléomycine
- Corticothérapie à la posologie de 1 mg/kg après tttt d’une éventuelle infection associée + mesures associées à la corticothérapie.
- Oxygénothérapie, minimum 16 heures /24 par extracteur et de déambulation.
- Au maximum, discuter transplantation pulmonaire (mais seulement en cas de guérison du Hodgkin)

Total des points de la question : 8

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