Dossier clinique : 0041 - Auteur : I. Marie - CHU de Rouen

Mme M. B., âgée de 59 ans, a des antécédents de tabagisme (à 30 paquets-années) et d’hystérectomie avec annexectomie bilatérale il y a 16 ans. Elle consulte pour une sécheresse buccale, et une impression d’avoir du "sable dans les yeux" évoluant depuis un an.
A l’examen clinique, le poids est à 50 kg, la tension artérielle à 11/6 et le ? à 77/min.
L’examen cardio-vasculaire, pulmonaire, abdominal et neurologique est normal ; les aires ganglionnaires sont libres.
 
Sommaire du dossier 0041

Question 1
Quel diagnostic vous paraît le plus probable ? Justifiez votre réponse.
    Réponse :
    Syndrome de Gougerot-Sjögren, car : (9)
    - Terrain :
    femme (1)
    âge : 59 (1)

    - Xérostomie (2)

    - Xérophtalmie (2)

    Total des points de la question : 15
Question 2
Quels sont les autres signes cliniques à rechercher pour conforter votre hypothèse diagnostique ?
    Réponse :
    Tuméfaction des glandes salivaires : (3)
    - parotides
    - glandes sous-maxillaires

    Xérose cutanée (1)

    Xérose des muqueuses génitales (1)

    Total des points de la question : 5
Question 3
Quels sont les examens complémentaires (biologiques et/ou paracliniques) qui vous semblent les plus importants pour conforter votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?
    Réponse :
    Bilan immunologique :
    - Anticorps antinucléaires (3)
    - Anticorps anti-SSA (1)
    - Anticorps anti-SSB (1)

    Examen ophtalmologique :
    - Test de Schirmer : (4)
    imprégnation < 5mm en 5 minutes (1)

    Test au Rose bengale (2)

    Biopsie des glandes salivaires accessoires : (4)
    - Sialadénite lymphocytaire focale avec : (1)
    focus score > 1 (= score de Chisholm > 3)

    Total des points de la question : 18
Question 4
Trois mois plus tard, Mme M.B. consulte pour des dysesthésies des membres supérieurs évoluant depuis 15 jours, associées à des lésions cutanées violacées et infiltrées, très douloureuses, qui sont localisées aux membres inférieurs. A l’admission, la température est à 36°9C, la tension artérielle à 12/6 et le ? à 75/min ; l’examen clinique, outre les lésions cutanées, montre une hypoesthésie « en gants » et une diminution des réflexes stylo-radiaux et cubito-pronateurs.

Le bilan biologique trouve : VS à 50 mm/h, CRP à 50 mg/L, NFS : Hb à 8,6 g/dL, VGM à 84 fl, GB : 7 G/L, plaquettes à 570. 000/mm3. Les tests hépatiques et rénaux sont normaux ; l’électrophorèse des protides sériques met en évidence une hypergammaglobulinémie polyclonale.

Quel est le diagnostic qui vous semble devoir être retenu ?
    Réponse :
    Vascularite cutanée (3)
    et neurologique (3)
    - liée à une cryoglobulinémie (3)
    - associée au syndrome de Gougerot-Sjögren (1)

    Total des points de la question : 10
Question 5
Quels sont les quatre examens complémentaires (biologiques et/ou paracliniques) qui vous semblent les plus pertinents pour étayer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?
    Réponse :
    Dosages du complément : C3, C4, CH50 (1)

    Cryoglobulinémie : positive (3)

    Histologie cutanée : (6)
    mise en évidence d’une vascularite leucocytoclasique (2)
    Electromyogramme des 4 membres : (4)
    recherche de neuropathie sensitivo-motrice (2)

    Total des points de la question : 18
Question 6
Quelles sont vos prescriptions médicamenteuses ?
    Réponse :
    Cortancyl : 50 mg le matin (5)
    Diffu K : 1 cp x 3 par jour (3)
    Actonel 35 : 1 cp par semaine (5)
    Ideos : 1cp x 2 par jour (2)

    Total des points de la question : 15
Question 7
Quelles autres mesures prenez-vous ? Quels conseils délivrez-vous à Mme M.B.
    Réponse :
    Mesures hygiéno-diététiques, en raison de la mise en route de la corticothérapie et pour le traitement préventif de l’ostéoporose : (1)
    - régime sans sel strict (5)
    pauvre en hydrates de carbone (d’absorption rapide) (2)
    - alimentation riche en calcium (2)

    Autres mesures pour le traitement préventif de l’ostéoporose :
    - arrêt du tabac (3)
    - soutien à l’arrêt du tabac (2)

    Kinésithérapie de rééducation aux membres supérieurs (en raison de l’atteinte neurologique) (4)

    Total des points de la question : 19
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