Sommaire

Introduction

1 - Epidémiologie
2 - Quelle place de l'échographie au 1er trimestre dans les grossesses gemellaires ?
3 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic de RCIU dans les grossesses gemellaires ?
4 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic du Syndrome transfuseur-transfusé dans les grossesses gemellaires ?
5 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic des malformations foetales dans les grossesses gemellaires ?
6 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic des malformations du placenta et du cordon dans les grossesses gemellaires ?

Introduction

C'est une grossesse à haut risque obstétrical :

- de Prématurité (20 - 40%) avec 6 - 12% de mortalité périnatale. D'où l'importance du diagnostic échographique précoce +++ pour une prise en charge précoce => mesure préventive (repos, cerclage ?, traitement),
- de RCIU (20 - 50%). D'où l'importance d'une surveillance de la croissance par échographie +++ et par l'examen Doppler.

1 - Epidémiologie

> LA FREQUENCE

- Elle est de 13 pour mille.

- Variable avec l'âge :

- Variable avec l'ethnie : ASIE 6 pour mille NIGERIA 45 pour mille.

> LA CLASSIFICATION EST FONCTION DE LA ZYGOTIE

- Grossesse gémellaire dizygote = 2 ovules fécondés par 2 spermatozoïdes.

Ce sont les "faux jumeaux" fréquence estimée selon la loi de WEINBERG : Fréquence = 2 x n paires de sexe différent (n = total de naissances) :

= 10 pour mille grossesses,
= 75 % du total des grossesses gémellaires.

Cette fréquence varie en fonction du taux de FSH, qui augmente :

- chez les mères africaines,
- avec l'âge,
- avec les inducteurs de l'ovulation +++,
- Grossesses gémellaires monozygotes = 1 ovule fécondé dédoublé.

Ce sont les "vrais jumeaux" fréquence estimée selon la loi de WEINBERG : Fréquence = 2 x n paires de même sexe - n paires de sexe différent (n = total de naissances) :

= 3 pour mille grossesses,
= 25% des grossesses gémellaires.

> LA CLASSIFICATION EST FONCTION DE LA CHORIONICITE

Les grossesses DIZYGOTES sont toujours bichoriales, biamniotiques +++.

Les grossesses MONOZYGOTES peuvent se présenter sous les 3 types anatomiques+++ et le type anatomique rencontré dépend de l'âge de l'oeuf au moment de sa division :

- de 1 - 5 jours = grossesse bichoriale, biamniotique (30% des cas des grossesses monozygotes) fréquence absolue 1 pour 1000 grossesses,

- de 5 - 8 jours = grossesse monochoriale, biamniotique (70% des cas des grossesses monozygotes) fréquence absolue 2 pour 1 000 grossesses,

- après 8 jours = grossesse monochoriale, monoamniotique (< 1 % des cas des grossesses monozygotes) fréquence absolue 1 pour 30 000 grossesses,

- après formation du bouton embryonnaire = monstre double fréquence absolue 1 pour 90 000 grossesses.


2 - Quelle place de l'échographie au 1er trimestre dans les grossesses gemellaires ?

> ELLE PERMET LE DIAGNOSTIC DE LA GROSSESSE GEMELLAIRE

- possible dès 5 SA mais seulement en cas de grossesse gémellaire biamniotique, avec visualisation des deux sacs gestationnels,

- possible dès 6 SA même en cas de grossesse monoamniotique, par la visualisation de 2 vésicules vitellines,

- certaine à 7 SA quel que soit le type anatomique de la grossesse, puisque la visualisation des 2 embryons et de leur activité cardiaque est toujours possible à ce terme.

L'échographie endovaginale ++ permet de gagner quelques jours, minimise les risques d'erreur par excès, comme par défaut.

> ELLE PERMET UNE DATATION PRECISE DE LA GROSSESSE

Il est fondamental de connaître l'âge gestationnel sans ambiguïté pour le suivi de ces grossesses à risque de prématurité et RCIU.

Les critères de datation sont les mêmes que pour les grossesses uniques (longueur craniocaudale de 7SA à 12 SA +++ et diamètre bipariétal après 12 SA).

>ELLE RECONNAIT LE TYPE ANATOMIQUE DE LA GROSSESSE

La distinction entre grossesse gémellaire BICHORIALE BIAMNIOTIQUE et grossesse gémellaire MONOCHORIALE BIAMNIOTIQUE est importante à faire au 1er trimestre de la grossesse, car le diagnostic de chorionicité :

- après 15 SA est plus difficile, voire impossible+++,

- est un facteur pronostic de la grossesse gémellaire (grossesse gémellaire bichoriale de bon pronostic, grossesse gémellaire monochoriale de moins bon pronostic,

- modifie le pronostic et la prise en charge du jumeau survivant en cas de mort in utéro de l'autre jumeau (risque de lésions viscérales et en particulier neurologiques, seulement s'il s'agit d'une grossesse gémellaire monochoriale).

>ELLE RECONNAIT LA LYSE PRECOCE D'UN DES DEUX EMBRYONS

- Phénomène fréquent : 21,5% à 70% des grossesse gémellaires, (Barrat 1977, Landy 1986),

- Clinique : métrorragies du 1er trimestre et éventuelle expulsion de débris ovulaires. Très souvent phénomène silencieux cliniquement, révélé exclusivement par l'échographie,

- Echographie : 1 sac avec embryon normal et 1 sac ± aplati et embryon sans activité cardiaque visible,

- Pronostic = en général bon pour l'oeuf restant.

Au 1er trimestre de la grossesse, l'embryon disparaît complètement. Après le 1er trimestre le foetus ne disparait pas: foetus papyraceus, visible en échographie tout au long de la grossesse et retrouvé plaqué contre le placenta après la délivrance Donc il est important de se souvenir que l'annonce précoce de la gémellité doit également comporter l'annonce de la possibilité de disparition de l'un des 2 jumeaux au 1er trimestre.


3 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic de RCIU dans les grossesses gemellaires ?

Un RCIU survient dans 20 - 50 % des cas.

Les facteurs de RCIU dans les GROSSESSES GEMELLAIRES sont multiples :

- Le phénomène du "CROWDING" (manque de place),
- HTA gravidique plus fréquente,
- Malformations plus fréquentes ?
- Les anomalies placentaires et funiculaires plus fréquentes (insertions vélamenteuses et artère ombilicale unique),
- Le syndrome de transfusion fœtale (anastomoses vasculaires) sera étudié plus en détails.

Les moyens à notre disposition sont :

> LA BIOMETRIE

Quelles courbes de référence utiliser?

Faut-il utiliser des courbes de biométrie spécifiques de grossesse gémellaire? NON, car ce serait considérer que le RCIU est un phénomène physiologique alors qu'il est 2ème cause de mortalité (après la prématurité) dans les grossesses gémellaires, et les conséquences du RCIU sont aussi graves dans les grossesses gémellaires que dans les grossesses uniques. Donc il faut utiliser les courbes des singletons et les paramètres de biométrie habituels, à savoir BP, PC, DAT, AC, fémur.

> L'ECHOGRAPHIE DOPPLER

Elle complète l'examen biométrique, qui semble être un peu moins fiable que pour les singletons (probablement en raison de la variabilité des présentations).

En matière de diagnostic de RCIU, l'examen Doppler fait au moins aussi bien que la biométrie (Divon 1989, Farmakides 1985, Saldana 1987).

Par ailleurs l'examen Doppler donne les mêmes résultats en matière de pronostic que dans les grossesses uniques. Les mêmes sites sont explorés (artère ombilicale foetale, artère cérébrale moyenne foetale, et artères utérine maternelles), et les résultats sont interprétés de la même manière que pour les singletons. Les courbes de références sont les mêmes que pour les grossesses uniques. Le risque élevé de RCIU justifie largement l'exploration Doppler systématique (toutes les 2 - 3 semaines après 28 SA) +++.


4 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic du Syndrome transfuseur-transfusé dans les grossesses gemellaires ?

LE SYNDROME TRANSFUSEUR-TRANSFUSE

Il concerne exclusivement les grossesses gémellaire monochoriales biamniotiques. Il est lié à la présence d'anastomoses vasculaires entre les deux circulations foetales et à l'établissement d'un flux artério-veineux unidirectionnel non compensé à partir duquel un jumeau transfuse l'autre.

Les différents types d'anastomoses :

- Artério-artérielles ou veino-veineuses superficielles, s'équilibrent,
- Artério-veineuse, profondes, à l'origine d'un déséquilibre entre les deux circulations et du syndrome de transfusion interfoetal.

Type de placentation et risque de transfusion interfoetal :

¤ Placenta Bichorial Biamniotique : 0% d'anastomoses et jamais de transfusion foetale (3 cas décrits dans la littérature; Morice 1992, Lage 1989, Robertson 1983).

¤ Placenta Monochorial Monoamniotique : 100% d'anastomoses et curieusement transfusion foetale exceptionnelle(équilibre hémodynamique?).

¤ Placenta Monochorial Biamniotique : 87 - 91% d'anastomoses et 15% de transfusion foetale (Rausen 1965, Sekyia 1977).

L'expression de ce syndrome est variable :

• les formes très précoces, avec MFIU seraient responsable de 50% des fœtus papyracéus,
• le monstre acardiaque, dont la circulation est assurée par le jumeau sain. Les anomalies seraient la conséquence des conditions circulatoires,
• les formes mineures, d'apparition tardive (> 30 SA) habituellement de bon pronostic,
• les formes aiguës au moment de l'accouchement (hypovolémie et anémie de l'un des jumeau et pléthore avec polyglobulie chez l'autre, souvent sans différence de poids notable); elles sont liés à un transfert rapide de sang à travers des anastomoses artério- artérielles ou veino-veineuses.
• et la FORME CLASSIQUE DU SYNDROME DE TRANSFUSION FOETALE se constituant vers la 20e semaine.

LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES SONT :

- oligoamnios avec petite vessie et RCIU du jumeau transfuseur ("STUCK TWIN" ou "jumeau coincé"),
- hydramnios avec grosse vessie et anasarque du jumeau transfusé (par insuffisance cardiaque),
- signes de monochorionisme ++,
- l'examen Doppler montre un index de résistance à 1 dans l'artère ombilicale du transfuseur.


5- Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic des malformations foetales dans les grossesses gemellaires ?

Le risque de malformations dans les grossesses gémellaires est diversement apprécié dans la littérature.

Les résultats des différentes enquêtes épidémiologiques sont très hétérogènes et contradictoires.

La raison en est que les malformations foetales sont rares, les grossesses gémellaires également, et il faut des populations extrêmement importantes et des périodes d'observation longues pour tenter d'évaluer la fréquence des malformations chez les jumeaux.

Toutefois il est habituellement admis une augmentation du risque de malformations dans les grossesses gémellaires, de 4,3% (Corney 1983) à 18,3% (Myranthopoulos 1978). Ce risque semble surtout concerner les jumeaux monozygotes (2,6% pour les dizygotes et 3,7% pour les monozygotes (Derom, Cameron et Edwards 1983).

> Quelles sont les malformations spécifiques des grossesses monochoriales ?

- Monstres acardiaques : 1/35 000 naissances et 1% des grossesses monochoriales (Napolitani 1960) ; il s'agit d'une grossesse gémellaire monoamniotique comportant un fœtus sain et un fœtus acardiaque c'est à dire dont la vascularisation est dépendante du fœtus sain ; sa morphologie est souvent réduite à une masse informe exceptionnellemnt à un fœtus polymalformé sans cœur individualisé.

- Monstres doubles, ou jumeaux conjoints ou "siamois"des grossesses monoamiotiques 1/100000 naissances (Winter 1988).

- Foetus in foetu, c'est à dire correspondant à l'inclusion d'un fœtus (parasite) à l'intérieur du corps normal de l'autre (autosite) soit 1/500.000 naissances (Willis 1962), 20 cas publiés dans la littérature.

> Quelles sont les principales malformations des grossesses monochoriales ? (Hay 1970, James 1976, Kallen 1986, Layde 1980, Melnick 1977, Myranthopoulos 1978) :

- Troubles de fermeture du tube neural (susceptibilité familiale portant à la fois sur la gémellité et les anomalies de fermeture du tube neural?),
- Hydrocéphalies,
- Fentes faciales,
- Cardiopathies,
- VATER ou VACTERL.

Taux / 10 000 naissances (d'après Lyade et Erickson sur 213189 naissances et 4490 gémellaires).


6 - Quelle est la place de l'échographie pour le diagnostic des malformations du placenta et du cordon dans les grossesses gemellaires ?

Ces anomalies sont plus fréquentes.

Il peut s'agir de :

- Placentas bas insérés,
- Anastomoses vasculaires,
- Insertions vélamenteuses et marginales du cordon (de 1% pour grossesses uniques à 16,5% pour grossesses gémellaires),
- Accidents funiculaires (grossesses gémellaires monoamniotiques),
- Artère ombilicale unique (de 0,5% pour grossesses uniques à 7% pour grossesses gémellaires, d'après Ramos- Arroyo 1988).